重癥肌無(wú)力與麻醉-**南京總醫(yī)院麻醉科-王永光
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重癥肌無(wú)力
是抗體介導(dǎo)的自身免疫性疾病
與胸腺疾病有關(guān)
胸腺切除術(shù)是治療成人重癥肌無(wú)力的有效方法之一
一、病理生理特點(diǎn)
神經(jīng)肌接頭突觸
后膜損害
功能性膽堿能
受體減少
神經(jīng)肌肉傳
導(dǎo)功能障礙
AchR抗體的作用
1、作用于運(yùn)動(dòng)終板AchRα亞單位，直接阻斷AchR→功能性AchR↓，“安全閾”（safetymargin）顯著下降，電生理研究證實(shí)：重癥肌無(wú)力病人運(yùn)動(dòng)終板初始電位振幅下降，閾下電位比例增大。
2、AchR降解增加及補(bǔ)體介導(dǎo)的神經(jīng)肌接頭后膜溶解→運(yùn)動(dòng)終板活性AchR減少，鏡下可見(jiàn)神經(jīng)肌接頭后膜稀疏、皺折變淺、呈簡(jiǎn)單幾何學(xué)圖形。
AchR抗體的作用
3、作用于穩(wěn)定性受體前體（ROTs）耗竭ROTs。
大多數(shù)AchR為穩(wěn)定型，其半衰期超過(guò)12天，其余20％為迅速變性的受體（ROTs），其半衰期約1天左右。用血漿置換清除AchR抗體，ROTs可迅速合成，這可能正是血漿置換能迅速緩解臨床癥狀的原因所在。
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