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    《兒童過敏性紫癜循證診治建議》內(nèi)容簡介

    過敏性紫癜（Henoch—Schtinleinpurpura,HSP）是兒童期最常發(fā)生的血管炎，主要以小血管炎為病理改變的全身綜合征。HSP臨床表現(xiàn)為非血小板減少性可觸性皮膚紫癜，伴或不伴腹痛、胃腸出血、關(guān)節(jié)痛、腎臟損害等癥狀。多數(shù)呈良性自限性過程，但也可出現(xiàn)嚴(yán)重的胃腸道、腎臟及其他器官損傷‘1“.目前，HSP發(fā)病機(jī)制仍不清楚，尚缺乏統(tǒng)一的治療方案以及規(guī)范的隨診。為了規(guī)范兒童HSP的臨床診治，2012年2月中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會免疫學(xué)組在湖南長沙召開了兒童HSP診斷與治療專家座談會，決定按照循證方法學(xué)的原則制定本診治建議，2012年9月及10月分別在中華醫(yī)學(xué)會第十七次全國兒科學(xué)術(shù)大會及中華醫(yī)學(xué)會全國+JL免疫學(xué)術(shù)會議上對指南初稿進(jìn)行了討論。本診治建議最大限度收集來自成人和兒科的原創(chuàng)性臨床研究、國內(nèi)外各種數(shù)據(jù)庫的綜合資料和診療指南、專家共識等文獻(xiàn)資料，進(jìn)行分析總結(jié)，并以此為基礎(chǔ)形成診治建議。本建議適用于有一定兒科疾病診治基礎(chǔ)或經(jīng)驗的兒科醫(yī)師。在針對具體患兒時，本指南不是臨床醫(yī)師必須執(zhí)行的診治規(guī)范，臨床醫(yī)生應(yīng)充分了解本病的最佳臨床證據(jù)和現(xiàn)有醫(yī)療資源，采納恰當(dāng)?shù)脑\療方案。

    《兒童過敏性紫癜循證診治建議》內(nèi)容預(yù)覽

    、流行病學(xué)HSP可發(fā)生于所有年齡段兒童，最小病例報道為6個月患兒，但多見于2—6歲，75%患者小于8歲，90%患者小于10歲。秋冬季節(jié)發(fā)病多見。國外統(tǒng)計兒童每年的發(fā)病率為（10.5—20.4）/10萬。我國**年發(fā)病率為12.9/10萬，內(nèi)地尚無大宗流行病學(xué)發(fā)病率的數(shù)據(jù)報道。其中4—6歲發(fā)病率最高，達(dá)到每年70.3/10萬。有報道男女發(fā)病率之比為1.2:1,黑人發(fā)病率較白人和亞洲人稍低”“.

    五、病因

    迄今為止，該病的病因及發(fā)病機(jī)制仍未完全闡明，病因可能涉及感染、免疫紊亂、遺傳等因素。其發(fā)病機(jī)制以IgA介導(dǎo)的體液免疫異常為主，IgAl沉積于小血管壁引起的自身炎癥反應(yīng)和組織損傷在HSP發(fā)病中起重要作用，特別是IgAl糖基化異常及IgAl分子清除障礙在HSP的腎臟損害起著關(guān)鍵作用，紫癜性腎炎（HSPN）患兒血清半乳糖缺乏IgAl（Galactose—deficient IgAl,Gd—IgAl）水平增高，大分子的IgAl一IgG循環(huán)免疫復(fù)合物沉積于腎臟可能是導(dǎo)致HSPN的重要發(fā)病機(jī)制。6J.T細(xì)胞功能改變、細(xì)胞因子和炎癥介質(zhì)的參與、凝血與纖溶機(jī)制紊亂、易感基因等因素在HSP發(fā)病中

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