原發(fā)性膽汁性肝硬化
《原發(fā)性膽汁性肝硬化》內(nèi)容預(yù)覽
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《原發(fā)性膽汁性肝硬化》內(nèi)容簡(jiǎn)介
PBC（Primarybiliarycirrhosis）
慢性進(jìn)展性疾病，女性多見(jiàn)，患病率2~24/10萬(wàn)，有家族聚集傾向，一級(jí)親屬患病率4282/10萬(wàn)
肝內(nèi)小膽管進(jìn)行性破壞伴門(mén)脈炎癥性改變，最終導(dǎo)致纖維化及肝硬化
PBC與丙酮酸脫氫酶復(fù)合物抗體-抗線粒體抗體（AMA，antimitochondrialantibodies），M2亞型密切相關(guān)
發(fā)病機(jī)制
機(jī)制尚不清楚
浸潤(rùn)淋巴細(xì)胞以CD4細(xì)胞為主
AMA可能參與靶器官的損傷
大腸桿菌及某些分枝桿菌也可能與PBC發(fā)病有關(guān)
易感宿主某些感染可促發(fā)PBC
均無(wú)肯定證據(jù)
臨床表現(xiàn)
半數(shù)以上有皮膚瘙癢，可伴右上腹痛及嗜睡
20%患者出現(xiàn)肝失代償癥狀（黃疸、腹水、靜脈曲張）
皮膚色素沉著、黃色瘤，蜘蛛痣少見(jiàn)
早期肝脾腫大多見(jiàn)
臨床分期
肝功能正常無(wú)癥狀期
AMA（+），病理符合PBC（27例符合/29例）
肝功能異常期
60%患者有肝硬化表現(xiàn)，80%患者5年內(nèi)出現(xiàn)癥狀或體征，診斷到死亡8~12年
癥狀期
皮膚瘙癢及嗜睡，診斷到死亡5~10年
失代償期
肝失代償表現(xiàn)，腹水、靜脈曲張、出血、黃疸；診斷到死亡3~5年
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