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    慢性腎功能不全（chronic renal imufieiency，CRI）是指由多種病因引起的慢性持久性腎功能減退，兒童發(fā)病率約為0.75／10萬。回顧分析我院2000年10月一2009年10月臨床上診斷為慢性腎功能不全并排除急性腎功能衰竭的24例患者的臨床資料，結(jié)合近幾年在治療小兒慢性腎功能不全方面取得的新進(jìn)展簡要綜述如下。

    1.小兒慢性腎功能不全糾正貧血療法

    貧血主要與下列因素有關(guān)：①紅細(xì)胞生成素（EPO）不足、紅細(xì)胞生成減少，是貧血的主要原因。②頻繁取血檢查、靜脈穿刺損傷、透析機(jī)器血液損耗或胃腸道出血等多種原因。③紅細(xì)胞壽命縮短，血液中有毒物質(zhì)堆積，增加紅細(xì)胞膜脆性。腎性貧血的發(fā)病機(jī)制非單一因素。治療也應(yīng)該考慮綜合措施。在以往，采取輸血是減輕此類貧血的主要治療方法。小兒對(duì)貧血的耐受性很強(qiáng)，因此當(dāng)血紅蛋白降低至50g／L（5g／d1）左右時(shí)方考慮輸血。輸血過多不但可能使骨髓造血受到抑制，且可發(fā)生鐵過剩。如無失血，以輸濃集的紅細(xì)胞為宜，每次可輸10mL／kg。長期做血液透析的病兒，可因失血而缺鐵，如不輸血，可給予鐵劑補(bǔ)鐵。葉酸亦因透析而丟失，故每天應(yīng)口服葉酸10—119。應(yīng)用潑尼松，可減慢紅細(xì)胞下降的速度。減少血液透析病兒的輸血次數(shù)。

    自1985年用rH-EPO治療小兒慢性腎功能不全貧血有效后，至今為止，rtt-EPO仍是治療腎性貧血最安全、有效的藥物。起初用藥方式采用血透后靜脈注射，目前多主張采用皮下注射。有學(xué)者采用持續(xù)攜帶式腹膜灌洗療法的患兒通過靜脈或皮下注射rHuEPO100U／kg，和在血液透析后靜脈注射1500U和3000U，10：／周，均取得明顯的療效。在治療期間應(yīng)監(jiān)測(cè)血紅蛋白（Hb）值，每l～2周檢查Hb值1次，直到Hb達(dá)到110～120g／L、Hit達(dá)到33％～36％后改為維持量（原劑量1／2）保持治療水平。同時(shí)，采用常規(guī)補(bǔ)充鐵劑，控制感染和炎性反應(yīng)，進(jìn)行糾正嚴(yán)重營養(yǎng)不良、慢性失血等綜合治療措施。

    2.小兒慢性腎功能不全高血壓的治療

    慢性腎功能不全伴高血壓的發(fā)病率高達(dá)80％一90％。我院24例中伴有高血壓19例，占8l％。高血壓可加速慢性腎臟病患者腎病進(jìn)展，使腎功能惡化，增加心血管疾病發(fā)生的危險(xiǎn)岡索p1。治療的目標(biāo)包括：將血壓控制在正常范圍內(nèi)，改善腎缺血狀態(tài)，保護(hù)腎功能，防止腎功能衰竭；其最終目的是提高患者生活質(zhì)量，減少死亡率。

    目前控制高血壓主要靠多種藥物：
    ①現(xiàn)在已公認(rèn)在全部降壓藥中，血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（ACEl）是保護(hù)腎臟最有效的藥物，其延緩腎臟損害療效尤為顯著。已被許多循證醫(yī)學(xué)試驗(yàn)證實(shí)。
    ②血管緊張索Ⅱ受體拮抗藥（AT.RA）：我院采用氯沙坦。纈沙坦及伊貝沙坦。此三種AT。RA均以腎外（膽汁）排泄為主，慢性腎臟病達(dá)到終末腎衰竭前臨床用藥毋需減量。在臨床治療上，AT，RA很可能具有與ACEI相似的療效，而不良反應(yīng)卻較ACEI輕。但單用AT.RA降壓療效仍有限，故也需聯(lián)合其他降壓藥，并限制食鹽。
    ③鈣通道阻滯藥（CCB）：鈣離子拈抗劑可以降低入球小動(dòng)脈阻力而不改變腎小球?yàn)V過率，且能減弱放射性物質(zhì)的腎毒性，阻止急性腎功能衰竭，因而在腎血管性高血壓治療中受到許多學(xué)者的重視；降壓效果強(qiáng)，不受食鹽攝入量影響，不誘發(fā)高血鉀，不升高血清肌酐，應(yīng)用十分廣泛。

    總之，為了增強(qiáng)療效，減少不良反應(yīng)，往往需要三種或更多的降壓藥物聯(lián)合應(yīng)用，首選ACEI或AT，RA配合小劑量利尿藥，小劑量利尿藥排鈉，并對(duì)高血容量患者適量利水，都能幫助ACEI或AT.RA發(fā)揮降壓療效。如果以上兩種降壓藥不能將血壓降壓達(dá)標(biāo)，則再加CCB，可逐漸加量至中等劑量。如果血壓下降仍不滿意，最后則只能再試加其他降壓藥，如瑾一受體阻滯劑、中樞性降壓藥或周圍血管擴(kuò)張藥等聯(lián)合治療。配合外科治療方面，下述情況手術(shù)治療仍是治療腎血管性高血壓可供選擇的方法：①腎動(dòng)脈完全阻塞：②腎完全萎縮；③不能糾正的腎血管損害，如動(dòng)脈瘤、腎動(dòng)脈彌漫性疾病等。現(xiàn)在已建立了多種不同的重建腎動(dòng)脈的手術(shù)方式，經(jīng)過不斷完善，手術(shù)死亡率已下降至可忽略不計(jì)的程度。手術(shù)不僅能使患者血壓恢復(fù)正?；蝻@著下降，而且保護(hù)或顯著改善腎功能，從而大大提高患者遠(yuǎn)期存活率。各種術(shù)式中，用自體大隱靜脈或動(dòng)脈移植片為材料建立主一腎動(dòng)脈旁路是常選擇的技術(shù)。近年來，采用肝、脾動(dòng)脈移植術(shù)來重建動(dòng)脈也獲得了滿意療效。

    3.飲食療法

    對(duì)于小兒慢性腎功能衰竭，除了查明病因直接治療以外，飲食也是很重要的環(huán)節(jié)。既要保證患兒獲得足夠的營養(yǎng)、滿足生長發(fā)育的需要，又要能減輕腎臟的負(fù)擔(dān)，使腎功能得以維持及癥狀有所改善。正確調(diào)節(jié)飲食能有效阻止和延緩?fù)砥谀I功能不全的發(fā)生。一般應(yīng)給予低鹽、低脂、優(yōu)質(zhì)低蛋白、高熱能飲食，必須保證供給生長發(fā)育所需要的營養(yǎng)：
    ①水和電解質(zhì)搭配適當(dāng)：如果沒有高血壓和浮腫等癥狀，則可搭配低鹽飲食，每天烹調(diào)用鹽不超過l-2g。水分不必嚴(yán)格限制。若有高血壓和浮腫，鈉鹽的限制應(yīng)<25m∥lcg體重，水分的限制可根據(jù)全天的尿量和出汗多少來決定。對(duì)于輕度腎功能不全的患萬方數(shù)據(jù)兒，鉀鹽的攝入不必嚴(yán)格限制。病情較重、尿量很少時(shí)則應(yīng)適當(dāng)?shù)南拗疲蛇x擇一些含鉀低的食品。
    ②熱能和碳水化物要充足。熱能來源由碳水化合物和適量的脂肪提供，分別占75％和20％，以精制的淀粉和單糖、雙糖類食品較為宜。
    ③首先應(yīng)該限制蛋白攝入量。但蛋白質(zhì)對(duì)小兒生長發(fā)育是最重要的營養(yǎng)素，如果過早地加以限制或者限制偏嚴(yán)都對(duì)成長不利。因此要根據(jù)臨床癥狀表現(xiàn)，以及血中尿素氮水平來掌握時(shí)機(jī)。限制蛋白質(zhì)攝入主要是限制植物蛋白質(zhì)（生物價(jià)低）。優(yōu)質(zhì)的動(dòng)物蛋白質(zhì)應(yīng)適量供給?；純旱鞍兹肆恐兄辽?5％-70％應(yīng)是高生物效價(jià)優(yōu)質(zhì)蛋白，才能滿足生長需要。應(yīng)盡量少食富含植物蛋白的物質(zhì)，因其含非必需氨基酸多。優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)含量高，必需氨基酸種類齊全，比例適當(dāng)，與機(jī)體組織近似，易于消化吸收。少量即可維持氮平衡。可根據(jù)患兒體內(nèi)蛋白質(zhì)丟失量及生理需要量按比例配給特殊膳食，膳食蛋白覆的實(shí)際人量可通過計(jì)算蛋白分解率（PcR）監(jiān)測(cè)，推薦人量以0.7-1.0g／（kg·d）為宜，PCR值低于膳食蛋白推薦量時(shí)應(yīng)增加蛋白人量，因此需不斷監(jiān)測(cè)PCR，以及時(shí)修正患兒實(shí)際蛋白入量。高熱量攝取水平的不同，也影響蛋白質(zhì)的需要量。如果能量攝入水平較高，則蛋白質(zhì)的需要量就會(huì)明顯低于平均水平；如果能量攝入水平較低，則蛋白質(zhì)的需要量就會(huì)明顯高于平均水平。在供給途徑上，有學(xué)者采用持續(xù)鼻飼管供給，保證供給生長發(fā)育所需要的營養(yǎng)，取得了較好的效果。
    ④慢性腎功能不全常合并貧血，由于飲食上的限制，造血原料往往不能滿足需要，必須另外加服葉酸、VitB、VitD和鐵劑。飲食應(yīng)易消化、少粗纖維，以減少對(duì)胃的刺激。

    4.小兒慢性腎功能不全糾正生長遲緩療法

    生長遲緩是CRI的重要并發(fā)癥，究其原因是由貧血、酸中毒、電解質(zhì)紊亂、腎性骨營養(yǎng)異常、蛋白及高熱能飲食攝入不足、內(nèi)分泌激素失常、藥物毒性等多種因索參與。有研究表明，兒童cRF的胰島素樣生長因子減低可致兒童生長障礙。腎病綜合征疾病本身及糖皮質(zhì)激索長期應(yīng)用都會(huì)對(duì)患兒生長發(fā)育造成影響，但具體機(jī)制還不清楚。在治療小兒腎病綜合征時(shí)，應(yīng)盡可能對(duì)初發(fā)病例采用較短療程的治療方案?；純簯?yīng)避免長期使用激素，可換用其他免疫抑制劑，并注意監(jiān)測(cè)身高和生長速度，必要時(shí)可加用畢長激素治療。Rh2GH目前治療生長遲緩對(duì)癥治療最為廣泛?？墒股L遲緩的小兒、慢性腎功不全的患兒身高獲得顯著改善。有學(xué)者通過試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，給予Cm患兒補(bǔ)充足夠的水分及高張鈉溶液，可以使患兒保持較好的生長速度，說明水、鈉對(duì)生長發(fā)育是非常重要的。

    5.腎移植

    作為治療終末期腎臟病已經(jīng)取得可靠的療效。早期階段有親屬供給腎，有透析療法作后盾，再加上免疫學(xué)、免疫抑制劑、組織相容性的研究成果，現(xiàn)在在諸多器官移植中，腎移植是最成功的。由于新免疫抑制劑的開發(fā)，除czA早已用于臨床外，又開發(fā)了FK806、15一脫氧硫酸鎂葡萄糖（NKT01）、0KT0等，已試用于腎移植，均有明顯抑制排異反應(yīng)作用，提高了腎移植的成功率。腎移植急性排斥是導(dǎo)致晚期移植腎失敗的重要原因。在新型免疫抑制劑使用條件下，典型的急性排斥反應(yīng)（acute rejection，AR）發(fā)生率雖已下降，但仍有很多患者發(fā)生亞臨床型的排斥反應(yīng)，即經(jīng)程序活檢能發(fā)現(xiàn)不同程度的、非典型的急性排斥反應(yīng)的病理改變，部分患者在臨床上容易漏診。術(shù)前群體反應(yīng)性抗體（PRA）陽性是術(shù)后急性排斥的危險(xiǎn)因素，利用雙濾過法血漿置換（DFPP）治療術(shù)前PRA高度致敏的受者，可降低其排斥發(fā)生率，提高術(shù)后抗排斥治療成功率，從而提高人／腎的長期存活率。腎移植患者因術(shù)后常規(guī)大量使用免疫抑制荊，致免疫功能低下，移植后非常容易并發(fā)細(xì)菌、真菌和病毒感染，其中巨細(xì)胞病毒感染是最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，其發(fā)病率高達(dá)20％一70％，預(yù)防感染對(duì)確保腎移植成功十分重要。值得一提的是，慢性腎功能不全患者腎穿結(jié)果和病理檢查對(duì)患者的診斷、治療方案、預(yù)后判斷同樣具有重要價(jià)值，螺旋CT也是監(jiān)測(cè)慢性移植腎病一種較好的無創(chuàng)性檢查。