自身免疫性肝病-北京協(xié)和醫(yī)院-邵池
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自身免疫性肝病
北京協(xié)和醫(yī)院
邵池
定義
自身免疫性肝炎（AIH）
原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）
原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）
自身免疫性膽管炎（AIC）
重疊綜合征
局外綜合征
自身免疫性肝炎
臨床表現(xiàn)
女性多見(jiàn)（>70%），發(fā)病高峰14-60歲
慢性遷延性病程
類似病毒性肝炎癥狀（乏力、納差、厭油）
早期可僅表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛和皮疹
PE：皮膚鞏膜黃染（80%），肝臟、蜘蛛痣，肝大，后期門脈高壓體征
有時(shí)伴SLE、SS或UC
自身免疫性肝炎
實(shí)驗(yàn)室檢查
肝酶：ALT、AST升高明顯
高γ球蛋白血癥，IgG升高明顯
自身抗體：
I型：ANA和/或抗SMA陽(yáng)性
II型：抗LKM-1陽(yáng)性，ANA、抗SMA陰性
III型：抗SLA陽(yáng)性，ANA、抗SMA、抗LKM-1陰性
自身免疫性肝炎
病理
淋巴細(xì)胞性碎屑樣壞死
門管區(qū)周圍肝炎
肝硬化形成
自身免疫性肝炎
診斷：
無(wú)活動(dòng)性病毒感染標(biāo)志，無(wú)過(guò)度飲酒、輸血史及服用致肝損藥物史
血ANA陽(yáng)性，抗SMA陽(yáng)性或抗LKM-1陽(yáng)性，滴度1：80以上
血清Y-球蛋白或Ig***平升高1.5倍以上
血轉(zhuǎn)氨酶升高
病理上存在碎屑樣壞死伴或不伴小葉型肝炎
無(wú)膽系病變、肉芽腫、銅沉積癥等其他表現(xiàn)
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