2010重型β地中海貧血的診斷和治療指南
《2010重型β地中海貧血的診斷和治療指南》內(nèi)容預(yù)覽：
β地中海貧血（簡(jiǎn)稱β地貧）是臨床常見(jiàn)的遺傳性溶血性貧血。世界人口約1.5%的攜帶本病基因（即約8000萬(wàn)一9001）萬(wàn)人），每年至少有20萬(wàn)的純合子或雙重雜合子基因型日地貧的新生兒出生。20世紀(jì)80年代，我國(guó)20省、市、自治區(qū)60萬(wàn)人血紅蛋白病調(diào)查結(jié)果顯示：日地貧的患病率約為0.67%。廣東、廣西、福建、湖南、云南、貴州、四川、香港、***等地區(qū)高發(fā)，患病率約為2%規(guī)范性的終身輸血和去鐵治療是重型日地貧的關(guān)鍵性治療措施。患）L如不治療，多于5歲前死亡。若嬰幼兒期開(kāi)始接受正規(guī)的高量輸血和去鐵治療，患兒可無(wú)明顯臨床特征，發(fā)育亦可基本正常。但由于基層臨床醫(yī)師和患兒家長(zhǎng)對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足；以及我國(guó)經(jīng)濟(jì)發(fā)展水平的限制，許多患兒未得到及時(shí)的診斷和正規(guī)的輸血、去鐵治療。規(guī)范診療方案對(duì)提高臨床診療水平、延長(zhǎng)患兒壽命以及改善生存質(zhì)量具有十分重要的音丈。
本指南參考國(guó)際地中海貧血聯(lián)盟（TIF）的最新診療建議和有關(guān)文獻(xiàn)，旨在為我國(guó)兒科醫(yī)生規(guī)范化診斷和治療重型p地貧提供參考。二、證據(jù)水平及推薦等級(jí)參照2001年英國(guó)牛津循證醫(yī)學(xué)的證據(jù)分級(jí)與推薦意見(jiàn)強(qiáng)度，將證據(jù)水平分為I、II,BI,N和V共5個(gè)級(jí)別，推薦等級(jí)分為AB,C和D共4個(gè)等級(jí)，見(jiàn)表1.本指南治療中以仁證據(jù)水平/推薦等級(jí)〕表示。
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