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    一、原發(fā)性腎病綜合征臨床路徑標準住院流程

    （一）適用對象。

    第一診斷為原發(fā)性腎病綜合征（Nephritic Syndrome，縮寫為NS，ICD-10:N04）。

    （二）診斷依據(jù)。

    根據(jù)《諸福棠實用兒科學》（胡亞美，江載芳主編，人民衛(wèi)生出版社，2002年，第七版）。

    1.眼瞼、顏面及四肢全身水腫，水腫為可凹陷性。
    2.尿常規(guī)沉渣及尿蛋白定量：尿蛋白≥3+，尿蛋白定量＞50mg/kg/d或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值＞2。
    3.血液生化檢查：血清白蛋白＜30g/L伴或不伴血清膽固醇＞5.72mmol/L。
    4.排除繼發(fā)性疾病。

    （三）治療方案的選擇。

    根據(jù)《諸福棠實用兒科學（第七版）》（人民衛(wèi)生出版社）、《激素敏感、復發(fā)/依賴腎病綜合征診治循證指南（試行）》（中華醫(yī)學會兒科學分會腎臟病學組，2009年）。

    1.對癥支持治療：積極控制感染、水腫的治療等。
    2.首選糖皮質(zhì)激素治療。
    3.對于頻復發(fā)/激素依賴（激素耐藥）的難治性NS，可聯(lián)合免疫抑制劑治療，包括環(huán)磷酰胺（CTX），環(huán)孢霉素A,霉酚酸酯（MMF），他克莫司（FK506）等。

    （四）標準住院日為7－14天。

    （五）進入路徑標準。

    1.第一診斷必須符合ICD-10:N04原發(fā)性腎病綜合征疾病編碼。
    2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。

    （六）入院后第1－2天。

    1.必需的檢查項目：
    （1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)和大便隱血；
    （2）24小時尿蛋白定量或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值；
    （3）肝腎功能、血電解質(zhì)、血糖、血脂、血漿蛋白；
    （4）免疫球蛋白、補體；
    （5）乙肝；
    （6）PPD試驗；
    （7）腹部B超；
    （8）胸片，心電圖。

    2.根據(jù)患者病情可選擇：丙肝、HIV、抗核抗體、腎活檢、腎組織病理檢查等。

    （七）治療開始于診斷第1天。

    （八）治療方案與藥物選擇。

    1.水腫的治療：雙氫克尿塞1mg/kg,每日2－3次，加用安體舒通或呋塞米1－1.5mg/kg,每日2－3次。嚴重水腫或血漿白蛋白＜15g/L，可輸注血白蛋白0.5－1g/kg，輔以靜脈輸注呋塞米1－1.5mg/kg。

    2.糖皮質(zhì)激素治療：可分以下兩個階段：
    （1）誘導緩解階段：足量潑尼松（潑尼松龍）60mg/（m2·d）或2mg/（kg·d）（按身高的標準體重計算），最大劑量80mg/d，先分次口服，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后改為每晨頓服，療程6周。
    （2）鞏固維持階段：隔日晨頓服1.5mg/kg或40 mg/m2 （最大劑量60mg/d），共6周，然后逐漸減量。

    3.難治性NS首先建議腎活檢行組織病理檢查，明確病理類型后選擇聯(lián)合免疫抑制劑治療，常用藥物為：
    （1）環(huán)磷酰胺（CTX） 劑量：2－3mg/kg/d分次口服8周，或8－12mg/kg/d靜脈沖擊療法，每2周連用2天，總劑量≤200mg/kg，或每月1次靜注，500mg/m2/次，共6次。
    （2）環(huán)孢素A（CsA）劑量：3－7mg/kg/d或100－150mg/m2/d），調(diào)整劑量使血藥谷濃度維持在80－120ng/ml，療程1–2年。
    （3）霉酚酸酯（MMF）劑量：20－30/kg/d或800－1200mg/m2，分次口服（最大劑量1 g，每天2次），療程12–24個月。
    （4）他克莫司（FK506）劑量：0.1－0.15mg/kg/d），維持血藥濃度5－10μg/L，療程12–24個月。
    （5）甲基強的松龍沖擊治療。劑量：15－30mg/kg/次，1次/日，3日為一個療程。

    （九）出院標準。

    1.水腫減輕或消退。
    2.血壓穩(wěn)定。
    3.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。

    （十）變異及原因分析。

    1.治療過程中出現(xiàn)感染、電解質(zhì)紊亂及其他合并癥者，需進行相關的診斷和治療，可適當延長住院時間。
    2.若腎病理檢查顯示為遺傳性或繼發(fā)性NS時，退出此路徑，進入相關路徑。

    二、原發(fā)性腎病綜合征臨床路徑表單

    適用對象：第一診斷為原發(fā)性腎病綜合征（ICD-10:N04）

    患者姓名：           性別：       年齡：    門診號：        住院號：

    住院日期：     年   月   日   出院日期：     年    月   日 標準住院日：14—28天

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