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《抗磷脂綜合征診斷和治療指南》內(nèi)容預(yù)覽

    抗磷脂綜合征(antiphospholipidsyndrome，APS)是一種非炎癥性自身免疫病，l臨床上以動(dòng)脈、靜脈血栓形成，病態(tài)妊娠(妊娠早期流產(chǎn)和中晚期死胎)和血小板減少等癥狀為表現(xiàn)，血清中存在抗磷脂抗體(antiphospholipidantibody，aPL)，上述癥狀可以單獨(dú)或多個(gè)共同存在。
    APS可分為原發(fā)性APS和繼發(fā)性APS，繼發(fā)性APS多見(jiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)或類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)等自身免疫病(悉尼標(biāo)準(zhǔn)建議不用原發(fā)性和繼發(fā)性APS這一概念，但目前的文獻(xiàn)多仍沿用此分類)。此外，還有一種少見(jiàn)的惡性APS(catastrophicAPS)，表現(xiàn)為短期內(nèi)進(jìn)行性廣泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡。原發(fā)性APS的病因目前尚不明確，可能與遺傳、感染等因索有關(guān)。多見(jiàn)于年輕人。男女發(fā)病比率為1：9，女性中位年齡為30歲。
    2臨床表現(xiàn)
    2．1動(dòng)、靜脈血栓形成：APS血栓形成的臨床表現(xiàn)取決于受累血管的種類、部位和大小，可以表現(xiàn)為單一或多個(gè)血管累及，見(jiàn)表1。APS的靜脈血栓形成比動(dòng)脈血栓形成多見(jiàn)。靜脈血栓以下肢深靜脈血栓最常見(jiàn)，此外還可見(jiàn)于腎臟、肝臟和視網(wǎng)膜。動(dòng)脈血栓多見(jiàn)于腦部及上肢，還可累及腎臟、腸系膜及冠狀動(dòng)脈等部位。肢體靜脈血栓形成可致局部水腫，肢體動(dòng)脈血栓會(huì)弓l起缺血性壞疽，年輕人發(fā)生腦卒中或心肌梗死應(yīng)排除原發(fā)性APS可能。
    2．2產(chǎn)科表現(xiàn)：胎盤(pán)血管的血栓導(dǎo)致胎盤(pán)功能不全，可引起習(xí)慣性流產(chǎn)、胎兒宮內(nèi)窘迫、宮內(nèi)發(fā)育遲滯或死胎。典型的APS流產(chǎn)常發(fā)生于妊娠lO周以后，但亦可發(fā)生得更早，這與抗心磷脂抗體(anticardiolipinantibodv，aCL)的滴度無(wú)關(guān)。APS孕婦可發(fā)生嚴(yán)重的并發(fā)癥，早期可發(fā)生先兆子癇，亦可伴有溶血、肝酶升高及血小板減少，即HELLP綜合征。
    2．3血小板減少：是APS的另一重要表現(xiàn)。
    2．4APS相關(guān)的腎?。褐饕憩F(xiàn)為腎動(dòng)脈血栓／狹窄、腎臟缺血壞死、腎性高血壓、腎靜脈的血栓、微血管的閉塞性腎病和相關(guān)的終末期腎病統(tǒng)稱為APS相關(guān)的腎病。
    2．5其他：80％的患者有網(wǎng)狀青斑，心臟瓣膜病變是晚期出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)，嚴(yán)重者需要做瓣膜置換術(shù)。此外，APS相關(guān)的神經(jīng)精神癥狀包括偏頭痛、舞蹈病、癲癇、吉蘭一巴雷綜合征、一過(guò)性球麻痹等，缺血性骨壞死極少見(jiàn)。

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