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    一、病歷摘要

    患者男性，17歲，因“間斷發(fā)熱3年，皮疹2個月，腹痛5天”于2001年4月入院。1998年3月及1999年6月，患者兩次無誘因發(fā)熱最高達40℃。 在當?shù)蒯t(yī)院分別行頸部及腋下淋巴結活檢，診為“壞死性淋巴結炎”，予潑尼松40 mg/d， 1周后，體溫降至正常，潑尼松漸減量，半年后停用。2001年2月，患者再次高熱，面部、前胸、手指散在暗紅色皮疹，壓之不褪色，伴脫發(fā)。2001年3 月，我院門診查抗（1:64）和抗Sm抗體陽性（28/29 KD）；補體正常，血、尿常規(guī)及肝功能正常，血肌酐（Cr） 97.2 μmol/L（參考值：<176.8 μmol/L）。診為“結締組織病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡可能性大”。予潑尼松60 mg/d及環(huán)磷酰胺200 mg 隔日1次靜點。1周后，患者體溫正常，皮疹消退。治療過程中患者血壓升高，口服降壓藥治療后血壓控制在120～130/80～90 mmHg。入院前8天血Cr 203.3 μmol/L。5天前患者無誘因出現(xiàn)左上腹持續(xù)性絞窄性劇烈疼痛。入院當天復查血Cr 751.4 μmol/L，B超示雙腎大小正常，腎盂、輸尿管無擴張，以“急性腎功能衰竭”，收入我院。既往體健。

    體格檢查：T 36.7℃，P 80 次/min，BP 125/80 mmHg。頭面部、前胸、雙手散在圓形褐色皮疹，直徑0.5～2.0 cm。心、肺查體無異常。左季肋部壓痛，無肌緊張、反跳痛；雙腎區(qū)叩痛陽性，雙下肢無凹陷性水腫。

    入院診斷：結締組織病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡可能性大；急性腎功能衰竭。

    二、診療經(jīng)過

    入院當日，患者尿量1750 ml，尿沉渣鏡檢：紅細胞8～10 個/高倍視野，正常形態(tài)100 %；24 h尿蛋白定量0.39 g（參考值：<0.15 g）。予甲潑尼龍1 g/d×3日靜點，繼以潑尼松60 mg/d口服。沖擊治療次日，患者腹痛緩解，但尿量僅300 ml，血鉀6.78 mmol/L，遂行血液透析。沖擊治療結束當日，患者無誘因再次出現(xiàn)腹痛，尿色呈洗肉水樣，體溫最高39.2 ℃。腹痛為上腹部兩側持續(xù)性絞窄性劇烈疼痛，無放射，不伴尿急、尿痛、嘔吐、腹瀉。

    查體：腹膜刺激征陰性，腸鳴音存在，雙腎區(qū)叩痛陽性。

    實驗室及影像學檢查：血小板（PLT）計數(shù)下降，（116×109 /L→47×109 /L）；激活的部分凝血活酶時間（APTT）58.4 s（參考值：28～42 s）；血漿魚精蛋白副凝試驗陰性（參考值：陰性），優(yōu)球蛋白溶解時間>90 s（參考值：<90 s）。腹部平片和B超未見異常；雙腎動、靜脈及腸系膜上動脈彩超未見異常。

    因觀察到患者腹痛在血液透析開始后1 h左右明顯減輕，而在血液透析結束后數(shù)小時又加重，故推測腹痛減輕與血液透析中應用肝素有關，遂于5月1日起予低分子肝素鈣（速避凝）0.1 mg/d皮下注射?？鼓委?天后，患者腹痛緩解，體溫正常，血小板計數(shù)、APTT逐漸恢復正常。住院期間，相隔8周兩次查狼瘡抗凝物（LA）陽性（參考 值：陰性），抗心磷脂抗體（ACL）陰性（參考值：陰性）。5月30日，在全麻下行開放性腎活檢術，病理結果：光鏡下可見腎小動脈多數(shù)血栓形成，內(nèi)膜呈蔥 皮樣增厚，管腔狹窄及閉塞，多數(shù)腎小球呈缺血性皺縮，部分呈缺血性硬化；免疫熒光全部陰性。住院期間，患者腎功能無恢復，予潑尼松60 mg/d （12周后逐漸減量），2001年8月出院。

    出院后，患者繼續(xù)口服潑尼松，未使用環(huán)磷酰胺及其他免疫抑制劑，抗凝治療改用普通肝素鈉9375 IU/d，每日2次皮下注射，規(guī)律血液透析。患者尿量逐漸增多，10個月后未再行血液透析。1年后隨訪，潑尼松已減量至10 mg/d，尿量1500 ml/d，查尿常規(guī)正常，血Cr 309.4 μmol/L，ANA和dsDNA陰性，補體正常，B超示：右腎9.2 cm×5.3 cm×4.2 cm，左腎9.2 cm×5.2 cm×3.4 cm，雙腎結構欠清，皮質回聲增強變薄。

    三、討論

    患者青年男性，存在多系統(tǒng)損害，多種自身抗體陽性，結締組織病診斷明確?；颊吲R床表現(xiàn)已符合美國風濕病學會系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）診斷標準中的3條（包括ANA陽性、抗Sm抗體陽性、血小板減少），原發(fā)病以SLE可能性大?；颊咴诙唐趦?nèi)血Cr進行性升高，而B超示雙腎大小正常，急性腎衰診斷明確。

    急性腎衰的原因應考慮：
    （1）狼瘡性腎炎（LN）：患者的原發(fā)病以SLE可能性大，急性腎衰應首先考慮LN（特別是IV型LN）所致。但患者24 h尿蛋白定量小于0.5 g、尿紅細胞形態(tài)正常，不支持LN的診斷。少數(shù)SLE患者發(fā)生急性腎衰是由狼瘡性間質性腎炎所致，此類患者可無腎小球源性血尿和大量蛋白尿，但多有SLE 活動的表現(xiàn)。而患者急性腎衰發(fā)生時，發(fā)熱、皮疹、脫發(fā)等已得到控制，補體正常，dsDNA陰性，均不提示SLE活動。
    （2）急性間質性腎炎（AIN）：患者發(fā)生急性腎衰之前曾使用多種藥物，發(fā)生急性腎衰時伴發(fā)熱、皮疹、腹痛，尿蛋白量不大，尿紅細胞形態(tài)正常，應考慮藥物所致AIN的可能性。但以下幾點不支持藥物性AIN的診斷：
    ①皮疹不符合藥物所致皮疹的特點，且與急性腎衰的發(fā)生不同步；
    ②AIN引起的腎區(qū)疼痛一般為隱痛或脹痛，而非劇烈絞窄性疼痛；
    ③藥物所致AIN通常與過敏有關，停藥及應用糖皮質激素治療多有效，而患者經(jīng)停藥及甲潑尼龍沖擊治療后急性腎衰仍無緩解。
    （3）急性腎小管壞死（ATN）：患者在發(fā)生急性腎衰之前除發(fā)熱外并無導致有效循環(huán)血量不足的誘因，亦無有效循環(huán)血量不足的臨床表現(xiàn)，因腎臟缺血導致ATN的可能性不大；而藥物導致ATN的可能性雖不能完全排除，但證據(jù)亦不充分。
    （4）腎后性梗阻因素：患者發(fā)生急性腎衰時伴劇烈腹痛、肉眼血尿及雙腎區(qū)叩痛，尿紅細胞形態(tài)正常，應考慮存在腎后性梗阻因素，如泌尿系結石的可能性，但影像學檢查的結果不支持。

    總之，患者急性腎衰的原因尚需進一步明確，以便進行針對性的治療。