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    肢端肥大癥（acromegaly）是垂體生長激素（GH）異常分泌增多而導致的一種罕見疾病，多為垂體GH分泌細胞腺瘤所致，有的腺瘤中除含生長激素細胞外，也可含有促泌乳素細胞，稱為混合性細胞腺瘤，少數為增生或癌。如果GH的過度分泌發(fā)生在青春期之前，則出現(xiàn)巨人癥（gigantism）；若發(fā)生在青春期之后，則使體內有軟骨的部位如手指（趾）、下頜、眼眶、鼻骨等處繼續(xù)增生，使患者出現(xiàn)鼻大、唇厚、舌肥厚、頭圍及手足增大、皮膚增厚、顏面粗糙的肢端肥大癥典型體征。

    一般用抗腫瘤藥、手術或放射治療，治療后如有垂體功能低下等并發(fā)癥時應給相應的激素補充或替代治療；如有復發(fā)可用生長素釋放抑制激素類似物（如奧曲肽）或溴隱亭（5.3.2），使GH分泌正常化，即一日GH的平均水平減至＜5ug/L（或最佳水平為＜2.5ug/L）。

    奧曲肽

    【適應癥】用于活動性肢端肥大癥。

    【注意事項】

    （1）對長期接受同一劑量治療的患者每6個月測定一次生長激素濃度。應定期隨診蝶鞍區(qū)磁共振檢查，如發(fā)現(xiàn)垂體腫瘤增大，尤其出現(xiàn)視交叉壓迫等，及時轉換治療。

    （2）定期膽囊B超聲檢查及膽囊脂餐試驗，及早預防和處理膽囊沉積物。

    （3）對有糖尿病尤其在用胰島素治療者、胰島素瘤患者，可能發(fā)生低血糖，注意調整胰島素用量。

    （4）注射前讓藥液達到室溫，避免短期內在同一部位注射，減輕注射后的局部反應。在兩餐間或睡覺前用藥，可減輕胃腸道不良反應的發(fā)生。

    （5）腎功能異常、胰腺功能異常、膽石癥、胰島素瘤、老年人、高尿酸血癥、全身感染者慎用。

    【禁忌證】妊娠及哺乳期婦女、兒童、對本品過敏者。

    【不良反應】

    （1）局部反應：注射部位疼痛、局部紅腫、燒灼感。

    （2）胃腸道反應：腹脹、腹痛、腹瀉、食欲減退、惡心、嘔吐，個別患者出現(xiàn)嚴重水瀉，類似急性腸梗阻樣腹痛、腹脹、腹肌緊張等。

    （3）誘發(fā)膽囊結石、胰腺炎。

    （4）血糖調節(jié)紊亂，偶見持續(xù)高血糖、糖耐量異常、低血糖。（5）少數患者肝功能異常，包括膽汁郁積性肝炎。

    【用法和用量】 皮下注射：開始每8小時皮下注射一次，一次50～100μg，然后每月根據血清生長激素和血清胰島素樣生長因子水平和臨床反應調整。多數患者一日最適劑量為200～300μg，一日最大劑量不得超過1500μg。用藥1個月后血清生長激素水平不下降和無臨床反應應考慮停藥。生長激素下降到正常水平后可試減少劑量，以最小有效劑量維持；在起效后可改用長效奧曲肽維持治療。

    肌內注射：用長效奧曲肽，起始劑量20mg，深部肌內注射，4周一次，生長激素水平下降不夠滿意時，第4針后改為一次30mg，若血清生長激素水平或/及IGF-1水平下降<50%，停藥改用其他治療。

    【制劑與規(guī)格】奧曲肽注射液：（1）1ml：50μg；（2）1ml：100μg。注射用奧曲肽：（1）20mg；（2）30mg。