白塞病誤診1例
病例簡介
患者主因“皮下結節(jié)1年半，黏膜潰瘍5個月”入院。
1年半前患者無明顯原因出現左手食指紅腫，局部發(fā)熱，未治療。后相繼有受涼后出現雙肩關節(jié)疼痛，活動不受限，右手食指近端指節(jié)出現紅色結節(jié)，質硬，有壓痛，雙手食指掌指關節(jié)紅腫、疼痛，雙手食指不能屈曲，左手握拳不實，右手拇指紅腫，局部皮膚瘙癢，晨僵持續(xù)10余分鐘，間有寒戰(zhàn)、發(fā)熱，未測體溫，發(fā)熱是雙手局部紅腫加重，曾服用風濕寧膠囊，共服用10余天，雙肩疼痛減輕。1年前患者曾來本院住院治療，診斷為結節(jié)性紅斑，口服克痹康藥酒、諾福丁等，患者雙手結節(jié)變小，顏色變淡，疼痛消失，雙手活動自如?；颊叱鲈汉髨猿钟盟?個月消失，雙手活動自如。患者出院后堅持用藥3個月后停用。8個月前患者開始出現雙下肢小腿脛前皮下出現大小不等圓形紅色結節(jié)，高出皮面，有觸痛，無瘙癢感，患者無關節(jié)疼痛，關節(jié)活動不受限，無發(fā)熱，當時未做治療后漸有皮下結節(jié)顏色變淡，變小，漸有右髖關節(jié)疼痛，夜間疼痛明顯，影響睡眠，翻身起床困難，下蹲可。偶有右膝疼痛，無腫脹，晨僵持續(xù)1h左右。晨起稍作活動后疼痛減輕。5個月前出現口腔潰瘍，開始未在意，后口腔潰瘍逐漸增多、疼痛，潰瘍較大，不易消退，1個月前出現輸液后針眼部位發(fā)紅、化膿。伴有雙下肢小腿皮下結節(jié)增多。10天前出現雙膝關節(jié)疼痛，行走后加重，休息后減輕，不能下蹲。1周前出現有生殖器潰瘍，眼睛無明顯變化。4天前出現左手背皮下結節(jié)。
入院查體：行走輕跛，半蹲，脊柱無畸形，棘突區(qū)無壓痛，口腔內舌下可見一不規(guī)則潰瘍，右手小指近指間關節(jié)、左手食指遠端指間關節(jié)紅腫痛，左手背皮下、雙下肢脛前可觸及大小不等皮下結節(jié)，左下肢皮下結節(jié)顏色不一，部分較紅，部分顏色變淡，有壓痛，右下肢結節(jié)與皮色一致，有壓痛。右髖壓痛，右髖外旋、外展運動受限，右側4字試驗陽性。雙膝關節(jié)疼有壓痛。
入院后行血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)正常，肝功、血糖、血脂正常，腎功是BUN 8.41mmol/L，抗O正常，C反應蛋白17.00mg/L，類風濕因子正常，血沉25mm/h。腹部及心臟超聲未見異常，胸部正位片未見異常，眼底檢查正常，心電圖是竇性心動不齊，行針刺反應陽性，頸總動脈、腹主動脈、雙側鎖骨下動脈、股總動脈、股淺動脈、腘動脈、脛前后動脈、足背動脈內徑及血流未見異常。雙膝、骨盆X線未見異常，自身抗體檢測正常。
入院后診斷為白塞病。
繼續(xù)給予克痹康藥酒、諾福丁，加用甲潑尼龍4mg/d，并給予香丹活血等對癥處理?；颊哂谧≡汉蟮?天關節(jié)癥狀緩解，口腔潰瘍逐漸減少，疼痛減輕，生殖器潰瘍完全愈合，左手背及右下肢皮下結節(jié)消失，左下肢皮下結節(jié)顏色變淡，部分變小，仍有觸痛。出院后患者堅持用藥，隨診3個月口腔潰瘍痊愈，皮下結節(jié)消失?，F仍繼續(xù)服藥，病情穩(wěn)定。
病例討論
白塞病是以反復發(fā)作的口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼炎及皮膚損害為特征的累及多系統(tǒng)的慢性炎癥性疾病。本病病因不明，病理基礎為血管炎，臨床表現復雜多樣，病程遷延，緩解與復發(fā)交替出現。缺乏實驗室特異性診斷指標。結節(jié)性紅斑是由于真皮脈管和脂膜炎癥所引起的結節(jié)性皮膚病，表現為紅色、暗紅色疼痛性皮下結節(jié)，好發(fā)于小腿伸側，少數發(fā)生于大腿及上肢，常伴有發(fā)熱。其病因及發(fā)病機制還不十分清楚。結節(jié)性紅斑是常見病，多見于中青年女性?？紤]誤診原因如下：本患者發(fā)病初期表現為結節(jié)性紅斑，以皮膚損害為主要表現。符合結節(jié)性紅斑診斷痛性皮下結節(jié)，愈后不留瘢痕?；颊叱跗跓o口腔、生殖器潰瘍出現，無針刺反映出現。而白塞病診斷以臨床表現為主，病程長，臨床表現復雜，有時不同癥狀出現時間的間隔較長增加了診斷難度。無特異性血清學及病理學特點。（Chinese Journal of Current Clinical Medicine 王小芳，王芳芳，王文劍）
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