【血友病】病因及臨床表現(xiàn)
2014-03-14 11:44
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來源：愛愛醫(yī)
作者：歐*基
責(zé)任編輯：歐國基
[導(dǎo)讀] 為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長所致。1.血友病A（血友病甲）即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏癥，也稱AGH缺乏癥；2.血友病B（血友病乙）即因子Ⅸ缺乏癥，又稱PTC缺乏癥、凝血活酶成分缺乏癥；3.因子Ⅺ缺
病因
為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長所致。
1.血友病A（血友病甲）
即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏癥，也稱AGH缺乏癥；
2.血友病B（血友病乙）
即因子Ⅸ缺乏癥，又稱PTC缺乏癥、凝血活酶成分缺乏癥；
3.因子Ⅺ缺乏癥（血友病丙）
即Ⅺ因子缺乏癥，又稱PTA缺乏癥、凝血活酶前質(zhì)缺乏癥。
臨床表現(xiàn)
1.出血
為本病主要的表現(xiàn)。終身有輕微損傷或手術(shù)后長時間出血的傾向。出血的程度與患者血漿中FⅧ活性水平有關(guān)。根據(jù)出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平，將本病分為4型：
（1）重型血漿中FⅧ活性<1%，常在2歲以前就出血，甚至結(jié)扎臍帶時出血不止?；颊叱鲅课欢嗲覈乐?，常有皮下、肌肉及關(guān)節(jié)等部位的反復(fù)出血，關(guān)節(jié)內(nèi)血腫畸形多見。
（2）中間型FⅧ活性為1%～5%，起病在童年時期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有關(guān)節(jié)出血，但反復(fù)次數(shù)較少，嚴重程度也輕于重型。
（3）輕型FⅧ活性為5%～25%，出血多在青年期，由于運動、拔牙或外科手術(shù)后出血不止而被發(fā)現(xiàn)，出血輕微，可以正常生活，參加運動，偶爾發(fā)生關(guān)節(jié)血腫。
（4）亞臨床型只有大手術(shù)后才發(fā)生出血，實驗室檢查可以證實為本病，F(xiàn)Ⅷ活性為25%～40%。
一般而言，凡出血癥狀出現(xiàn)越早，病情越重，隨年齡的增長，出血癥狀可逐漸減輕，有時可出現(xiàn)無出血癥狀的緩解期。出血可在創(chuàng)傷后數(shù)小時或數(shù)天后發(fā)生，也可在創(chuàng)傷或手術(shù)后即滲血不止。
2.出血所導(dǎo)致的壓迫癥及并發(fā)癥
（1）周圍神經(jīng)受累病人有麻木、劇痛、肌肉萎縮。
（2）上呼吸道梗阻口腔底部、喉、舌、扁桃體、后咽壁或頸部的嚴重出血甚為危險可引起窒息。
（3）壓迫附近血管可發(fā)生組織壞死。
FⅧ缺乏癥及FⅨ缺乏癥皆具有上述類似的典型出血癥狀。不同點在于：①血友病B重型患者（FⅨ活性小于2%）較血友病A少，而輕型較多，因此臨床上較血友病A為輕；②女性傳遞者也可出血；③發(fā)生抗FⅨ抗體者較少，僅占1%。FⅪ缺乏癥癥狀輕，有時僅在手術(shù)、拔牙或損傷后出血；其傳遞者一般無臨床癥狀，但拔牙后，較正常人容易出血；FⅪ缺乏癥常合并其他先天性凝血因子異常，如合并FV、Ⅶ缺乏癥。
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