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本病的病因尚不清楚一般認(rèn)為與感染、遺傳和免疫異常有關(guān)。

1.感染

多數(shù)患者發(fā)病前有上呼吸道感染病史，發(fā)病時(shí)有咽炎牙齦炎，化驗(yàn)檢查血清抗O升高，部分患者咽拭子培養(yǎng)有鏈球菌生長，將其制備成自身疫苗注射后病情緩解提示成人斯蒂爾病與鏈球菌感染有關(guān)。另外，在部分患者血清中發(fā)現(xiàn)抗腸耶爾森菌抗體、抗風(fēng)疹病毒抗體及抗腮腺炎病毒抗體，還有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫復(fù)合物故有人認(rèn)為成人斯蒂爾病的發(fā)病與感染有一定關(guān)系。但除咽拭子培養(yǎng)外，在其他病變組織中從未分離出細(xì)菌和病毒，故尚不能確定感染在發(fā)病中的作用。

2.遺傳

據(jù)報(bào)道成人斯蒂爾病與人類白細(xì)胞抗原中Ⅰ類抗原和Ⅱ類抗原有關(guān)，包括HLAB8、Bw35、B44DR4、DR5和DR7等，提示本病與遺傳有關(guān)，但上述HLA陽性位點(diǎn)與臨床表現(xiàn)、診斷及治療藥物的作用均未發(fā)現(xiàn)明顯的相關(guān)性對支持臨床診斷無特殊意義。

3.免疫異常

有研究認(rèn)為免疫異常與本病有關(guān)，成人斯蒂爾病患者存在細(xì)胞和體液免疫異常：①患者血液中腫瘤壞死因子、白細(xì)胞介素-1白細(xì)胞介素-2白細(xì)胞介素-2受體及白細(xì)胞介素-6水平升高。②T輔助細(xì)胞減少T抑制細(xì)胞增高及T淋巴細(xì)胞總數(shù)減少。疾病活動時(shí)，T細(xì)胞受體-γδ表型陽性的T淋巴細(xì)胞（TCR-gammadeltaTcells）升高并與血清鐵蛋白和C-反應(yīng)蛋白密切相關(guān)T細(xì)胞受體-γδ表型陽性的T淋巴細(xì)胞是一種新發(fā)現(xiàn)的T細(xì)胞亞群，具有分泌多種細(xì)胞因子的功能和細(xì)胞毒活性。③疾病活動時(shí)部分患者存在一些自身抗體，如抗組蛋白抗體和抗心磷脂抗體等，還有部分患者存在抗紅細(xì)胞抗體和抗血小板抗體等。④血清總補(bǔ)體C3和C4可減低。⑤循環(huán)免疫復(fù)合物升高在疾病活動時(shí)，血清中免疫球蛋白升高，并出現(xiàn)高球蛋白血癥。妊娠和使用雌激素可能具有誘導(dǎo)本病發(fā)生的作用。

以上研究提示成人斯蒂爾病可能是由于易感個(gè)體對某些外來抗原如病毒或細(xì)菌感染的過度免疫反應(yīng)，造成機(jī)體細(xì)胞和體液免疫調(diào)節(jié)異常從而出現(xiàn)發(fā)熱皮疹、關(guān)節(jié)痛和外周血細(xì)胞升高等一系列炎癥性臨床表現(xiàn)。

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