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【病例討論】反復(fù)嘔吐,雙目失明,抽搐

2012-06-18 16:55 閱讀:2270 來源:愛愛醫(yī) 責(zé)任編輯:潘樂樂
[導(dǎo)讀] 腦腫瘤是兒童時(shí)期常見的腫瘤之一,較多見于5歲以下的兒童。髓母細(xì)胞瘤為急速生長的腫瘤,好發(fā)于兒童的小腦,鄰近第四腦室頂部,鏡下為未分化圓形細(xì)胞所組成。瘤細(xì)胞常發(fā)生在蛛網(wǎng)膜下腦種植,平均壽命1年。 本例年齡較小,僅20個(gè)月,先后經(jīng)5個(gè)醫(yī)院的診治,均

    腦腫瘤是兒童時(shí)期常見的腫瘤之一,較多見于5歲以下的兒童。髓母細(xì)胞瘤為急速生長的腫瘤,好發(fā)于兒童的小腦,鄰近第四腦室頂部,鏡下為未分化圓形細(xì)胞所組成。瘤細(xì)胞常發(fā)生在蛛網(wǎng)膜下腦種植,平均壽命1年。

    本例年齡較小,僅20個(gè)月,先后經(jīng)5個(gè)醫(yī)院的診治,均以臨床癥狀及腦脊液的變化診斷為結(jié)核性腦膜炎,而沒有深入綜合分析資料造成誤診。為吸取教訓(xùn),特報(bào)告如下。

    病例簡介

    一般情況:患者,男,20個(gè)月。

    主訴:反復(fù)嘔吐3個(gè)月,雙目失明1周,抽搐1次。

    病史:患兒于2008年7月下旬起煩躁不安,8月下旬出現(xiàn)反復(fù)嘔吐,無發(fā)熱抽搐,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷咽喉炎。8月24日出現(xiàn)頸項(xiàng)強(qiáng)直,住當(dāng)?shù)亓硪患裔t(yī)院,腰穿陽性,診斷為結(jié)核性腦膜炎,給予抗結(jié)核治療1個(gè)月無效,病情日益加重。9月28日出現(xiàn)口角歪斜又轉(zhuǎn)入第3個(gè)醫(yī)院,經(jīng)住院診斷結(jié)核性腦膜炎、繼續(xù)抗結(jié)核治療。于10月16日出現(xiàn)雙目失明,嘔吐頻繁,來我院急診室求醫(yī),腰穿查腦脊液細(xì)胞6個(gè)/mm 3 ,蛋白2300mg%,糖63mg%,氯化物584mg%,繼之出現(xiàn)四肢強(qiáng)直性抽搐,經(jīng)急診室注射止解痙后收入住院,患者無結(jié)核接觸史,無產(chǎn)傷史,母孕期未患病。

    體檢:T36.4℃,P128次/min,R28次/min,發(fā)育及營養(yǎng)中等,煩躁不安,頸項(xiàng)強(qiáng)直,前囟未閉1.5cm×1.5cm突出,瞳孔大小正常,光反應(yīng)遲緩,左眼球內(nèi)斜、固定,心肺陰性,肝脾無腫大,四肢肌張力正常,腹壁反射消失,克氏征陽性,巴氏征陽性。腰穿:腦壓175mmH 2O,細(xì)胞80個(gè)/mm 3 ,蛋白118mg%,糖65mg%,氯化物550mg%,結(jié)核菌濃縮培養(yǎng)均陰性,新隱球菌涂片陰性。

    輔助檢查:肝功能,血、尿常規(guī)均正常。胸片:兩肺不均勻點(diǎn)狀陰影,血行播散不典型。

    入院診斷:結(jié)核性腦膜炎(重癥)

    入院處理:強(qiáng)抗癆(SM,INH,RFP,EMB)及大劑量地塞米松(15mg/d)、甘露醇脫水等對(duì)癥支持治療,病情日益惡化,出現(xiàn)深度昏迷,鼻飼進(jìn)食,陣發(fā)性四肢強(qiáng)直性抽搐,入院1周腰穿復(fù)查,腦壓525mmH 2 O,細(xì)胞20個(gè)/mm 2 ,蛋白680mg%,入院第29天突然呼吸、心跳停止,搶救無效死亡。

    醫(yī)學(xué)院解剖室尸解報(bào)告:病變?cè)谛∧X左外側(cè)緣處有一大小為5.5cm×3.5cm×1.5cm較腦實(shí)質(zhì)硬的腫瘤。有包膜,結(jié)節(jié)狀,部分與小腦實(shí)質(zhì)連接,大部分呈游離狀態(tài)。切面致密,灰白色。在延腦周圍的小腦軟腦膜處有2個(gè)黃豆大小的腫瘤小結(jié)節(jié)。所有腦脊髓膜(軟腦膜)呈明顯的乳白色。有的部位腦溝和血管看不清,有的部分尚可見。腦實(shí)質(zhì)切面未異常,兩側(cè)腦室及第三腦室有輕度擴(kuò)大。

    鏡檢:腦的瘤細(xì)胞密集,形態(tài)較一致,體積小,胞漿少,淡,邊界不清,胞核小,呈圓形、橢圓形或短梭形,染色質(zhì)致密,深染,分裂相不多,瘤細(xì)胞排列無一定形,有較少的似假菊花團(tuán)塊,間質(zhì)少,網(wǎng)狀纖維染色陰性。

    瘤細(xì)胞隨腦脊液擴(kuò)散到小腦、脊髓和大腦的所有蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi),部分形成大小不等的結(jié)節(jié),部分浸潤腦實(shí)質(zhì)的表層,其界限不清,其余腦實(shí)質(zhì)水腫,神經(jīng)元變性;心、肺、肝、脾、腎、胃腸等除有不同程度的充血水腫,混濁變性外皆無特殊。

    病理診斷:(1)小腦髓母細(xì)胞瘤,瘤組織擴(kuò)散至整個(gè)蛛網(wǎng)膜腔,侵犯腦實(shí)質(zhì)。(2)心、肝、腎、腎上腺混濁變性。

    死亡原因:髓母細(xì)胞瘤致衰竭。

    病例討論

    1 兒童腦腫瘤40%~70%在顱后窩,且在小腦幕下,成人70%在小腦幕上;小腦幕下腫瘤特點(diǎn)是腦脊液通道易于受壓而發(fā)生腦內(nèi)積水及顱內(nèi)壓增高癥狀。髓母細(xì)胞瘤為生長很快的極惡性腫瘤,常發(fā)生在小腦蚓部,易侵犯蛛網(wǎng)膜下腔,可廣泛播散、以至在腦室、顱底、腦池之脊髓膜等處轉(zhuǎn)移。本例小腦髓母細(xì)胞瘤誤診病例即是如此。

    2 腦腫瘤的起病較慢,但癥狀逐漸惡化,腦脊液細(xì)胞增加不明顯,蛋白質(zhì)可以顯著增加。此與結(jié)核性腦膜炎不同,后者起病慢且常見發(fā)熱,可有結(jié)核接觸史及身體其他部位的病灶存在,腦脊液中細(xì)胞、蛋白均見上升,糖、氯化物降低,腦脊液中可已經(jīng)多次檢查而找到結(jié)核菌。

    3 顱后窩的腫瘤多見有反復(fù)嘔吐、斜視、失明,小腦腫瘤常見有陣發(fā)性四肢強(qiáng)直性抽搐,本例小腦髓母細(xì)胞瘤誤診病例均有以上表現(xiàn)。

    4 本例小腦髓母細(xì)胞瘤誤診病例無結(jié)核接觸史,且經(jīng)強(qiáng)抗癆治療無效,故應(yīng)警惕兒童時(shí)期的腦腫瘤可能。

    5 今后應(yīng)加強(qiáng)對(duì)兒童時(shí)期腦腫瘤的認(rèn)識(shí),腦脊液中瘤細(xì)胞檢查不可忽視。


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