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以假亂真:酷似致心律失常性右室心肌病的 Loffler 病

2015-01-19 15:44 閱讀:1890 來源:丁香園 作者:學(xué)**涯 責(zé)任編輯:學(xué)海無涯
[導(dǎo)讀] 近期,西里西亞醫(yī)學(xué)院的 Mizia-Stec 博士等在 European Heart Journal(EHJ)雜志上發(fā)表了一例酷似致心律失常性右室心肌病的暴發(fā)變異型 Loffler 病,現(xiàn)將病例呈現(xiàn)給讀者。

    【編者按】近期,西里西亞醫(yī)學(xué)院的 Mizia-Stec 博士等在 European Heart Journal(EHJ)雜志上發(fā)表了一例酷似致心律失常性右室心肌病的暴發(fā)變異型 Loffler 病,現(xiàn)將病例呈現(xiàn)給讀者。

    病例介紹:

    患者,男,37 歲,因“反復(fù)心悸、乏力(持續(xù)時間不詳)”入院,職業(yè)為農(nóng)民,自訴近期有流感樣感染。實驗室檢查結(jié)果顯示嗜酸性粒細(xì)胞輕度增加(828/ul),C 反應(yīng)蛋白和肌鈣蛋白水平升高以及蟯蟲感染,予噻嘧啶治療。

    靜息心電圖檢查可見電軸左偏,右束支阻滯和 V1-V3 導(dǎo)聯(lián)ε樣波(圖 A),心悸發(fā)作時心電圖提示多形寬大 QRS 波心動過速(圖 B)。經(jīng)胸超聲心動圖提示左室射血分?jǐn)?shù) 24%,右心室擴(kuò)張并功能不全,右心室尖部小梁形成,心內(nèi)膜回聲增強(qiáng)以及局部運(yùn)動障礙(圖 C),符合致心律失常性右室心肌?。ˋRVC)標(biāo)準(zhǔn)。

    進(jìn)一步 CT 增強(qiáng)掃描顯示右肺充血(圖 D),心臟磁共振顯示左心室活動性心肌炎(圖 E,T2 加權(quán)像心內(nèi)膜下水腫)及左、右心室心內(nèi)膜下和心內(nèi)膜廣泛纖維化(圖 F,對比劑延遲增強(qiáng)顯影)。

    隨后,患者病情突然加劇,出現(xiàn)持續(xù)性室速,心源性休克,需要放置 IABP(主動脈球囊反搏)。為明確病因,行心內(nèi)膜活檢(EMB),活檢結(jié)果為廣泛嗜酸性粒細(xì)胞(圖 G)和白細(xì)胞浸潤,心肌細(xì)胞壞死,彌漫性纖維化(圖 H,Masson 染色)以及廣泛毛細(xì)血管內(nèi)凝固,證實為 Loef?er 病。

    捕獲。



    圖:心電圖、影像學(xué)及組織學(xué)檢查結(jié)果

    治療方面,因病情需要,活檢結(jié)果最終報告之前已啟動免疫抑制治療(**,靜脈免疫球蛋白),治療后臨床癥狀改善(左室射血分?jǐn)?shù)恢復(fù)至 30%,炎癥參數(shù)和嗜酸性粒細(xì)胞水平下降)。

    學(xué)習(xí)重點:

    本病例為一例暴發(fā)性蟯蟲病相關(guān) Loeffler 病,導(dǎo)致雙心室心力衰竭,并主要累及右心室,類似于致心律失常性右室心肌病,心內(nèi)膜活檢和免疫抑制治療是診療關(guān)鍵。對于心肌炎合并急性心衰且同時發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞增加(任意程度)的患者,應(yīng)考慮 Loeffler 病可能性。

    擴(kuò)展閱讀:

    Loffler 病是一種以外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多和暫時性游走性肺浸潤為特點的臨床綜合征,又稱為單純性肺嗜酸性粒細(xì)胞浸潤癥。本病主要與寄生蟲感染和藥物過敏有關(guān),所有年齡均可發(fā)病,多見于青年男性,起病急。多數(shù)患者有輕度非**性咳嗽,咳少量黏液痰或檸檬色痰,偶有血痰。本病通常呈自限性,典型者為 1——2 周病程。

    診斷標(biāo)準(zhǔn):①無癥狀或有輕微的咳嗽、低熱;②周圍白細(xì)胞計數(shù)正?;蛟龈撸人嵝粤<?xì)胞增高;③X 線胸片呈一過性游走陰影;④發(fā)病前有用藥病史;⑤糞便中可能有蟲卵。具有第 1——3 項和第 4 或第 5 項時,可臨床診斷 Loffler 病。

   


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