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    肝海綿狀血管瘤（cavernous haemangioma of liver,CHL）是最為常見的肝臟腫瘤，傳統觀點認為其為良性疾病，發(fā)展緩慢，對機體影響小，故主張動態(tài)觀察。但是在部分患者，肝海綿狀血管瘤（CHL）可呈進行性生長，逐漸侵犯和破壞周圍正常肝組織，至患者因上腹不適等非特異性癥狀就診時，瘤體已巨大，并且常伴有不同程度的肝功能異常，大大增加了外科治療的難度。我院自2003年以來共收治15例瘤體直徑≥20cm的特大肝海綿狀血管瘤（CHL）患者，針對腫瘤的發(fā)生部位、生長特點、對機體影響的情況進行了包括不同血流阻斷條件下的包膜外血管瘤切除、結合動脈栓塞術的根治性治療在內的綜合治療方法，就其療效進行分析、探討，現介紹肝臟巨大海綿狀血管瘤的外科治療如下。

    1　資料與方法

    1.1　一般資料

    2003年1月—2007年12月中國人民解放軍空軍總醫(yī)院共收治特大肝海綿狀血管瘤（CHL）患者15例，其中男4例，女11例，男女之比為1：2.7。年齡35～67歲，平均年齡（42±9.2）歲?；颊咝g前癥狀明顯，主要表現為右上腹部不適、脹痛15例；上腹包塊和（或）肝臟腫大14例；右腰部疼痛不適11例；納差、乏力、消瘦14例；黃疸以及移動性濁音陽性3例。部分患者因體格檢查示肝占位入院，無明顯臨床癥狀。

    術前B超或CT測量瘤體長徑10例20cm~，3例30cm~，2例40cm~。腫瘤位置：尾狀葉2例，左葉4例，右葉5例，肝中葉1例，左右肝葉均有巨大肝海綿狀血管瘤（CHL）3例。肝功能Child-pughA級13例，B級2例。

    1.2　治療方法

    1.2.1　肝包膜外血管瘤剝離術

    采用氣管插管加靜脈全身麻醉，取右肋緣下斜切口或雙肋緣下“∧”切口。探察瘤體所在部位、體積后，根據需要切斷相關韌帶，第一肝門部預置阻斷帶，接著游離肝上、下下腔靜脈并預置阻斷帶。先阻斷第一肝門部，從腫瘤的周邊開始，沿瘤體與正常肝組織之間的界面（即所謂的包膜外）鈍銳結合分離，結扎、切斷，進入腫瘤的管道，創(chuàng)面出血點予以縫扎，最后以止血紗布覆蓋斷面并噴灑生物蛋白膠。對手術時間長者，可分次阻斷肝門（間隔時間5min），必要時全肝血流阻斷，即阻斷肝上、下下腔靜脈，術中全部應用全自動血液回收系統（美國Medtronic產Cell Save Sequestra TM1000 Blood Recover）。本組共9例患者，其中6例行第一肝門部阻斷并相關側肝靜脈阻斷，平均阻斷時間（23.5±13.7）min;3例行全肝血流阻斷，平均阻斷時間（18.6±9.7）min。系統回收手術野的出血。

    1.2.2　肝動脈栓塞術

    共6例肝海綿狀血管瘤（CHL）患者手術前曾接受了肝動脈栓塞術治療，其中包括2例左右葉多發(fā)性巨大肝海綿狀血管瘤（CHL）、1例尾狀葉巨大肝海綿狀血管瘤（CHL）、2例瘤體長徑40cm~的肝海綿狀血管瘤（CHL）和1例Child-pugh分級為B級的肝右葉巨大肝海綿狀血管瘤（CHL）患者。其中2例術后3個月行肝包膜外血管瘤剝離術，3例行放射治療，1例行對癥治療。術后每2個月隨訪。

    2　結果

    接受血管瘤剝離術治療患者手術過程均順利，手術時間3.4（2.5～4）h，術中出血量為100～4600mL。本組無死亡病例。術后3例患者出現低蛋白血癥，9例患者均有術后胸腔積液，經過積極治療后均順利出院。術后半年復查CT或B超，1例患者發(fā)生肝海綿狀血管瘤（CHL）異位復發(fā)。

    肝動脈栓塞組中，3例患者在栓塞術中出現右上腹及肝區(qū)輕度疼痛，給予對癥治療后癥狀緩解。所有患者術后1～3d均出現發(fā)熱、腹痛、惡心、嘔吐等癥狀，1例患者術后3d出現輕度黃疸，伴直接膽紅素和間接膽紅素升高，予以保肝、利膽、對癥治療后，上述癥狀均緩解。除1例無效（40d后死于肝腎功能衰竭）外，其余患者在治療后腫瘤均有不同程度的縮小。2例患者在血管瘤縮小至15cm、肝功能恢復至A級后接受了根治性切除手術，手術過程順利，術后恢復良好，術后隨訪2年未見復發(fā)。3例患者拒絕接受手術治療，后續(xù)治療選擇放射治療，血管瘤直徑控制在10～15cm。

    3　討論

    肝海綿狀血管瘤（CHL）是最為常見的肝臟良性腫瘤，其臨床表現與瘤體大小呈正相關，瘤體較小時一般無癥狀，多因其他疾病行影像學檢查時發(fā)現。若瘤體增大，可表現為肝腫大和鄰近器官的壓迫癥狀，產生上腹不適、脹痛或腰背痛，同時出現食欲減退、惡心、噯氣、梗阻性黃疸等癥狀。對于長徑在20cm以上的特大肝海綿狀血管瘤（CHL），繼發(fā)瘤內感染和血管瘤破裂的可能性大大增加，可出現急腹癥癥狀和失血性休克；有學者進行回顧性研究發(fā)現，巨大肝海綿狀血管瘤（CHL）肝內動靜脈瘺的發(fā)生率可高達70%，使回心血量增大，引起充血性心力衰竭，患者同時可出現不同程度貧血和血小板減少、低纖維蛋白血癥，這可能與血管瘤過大、多處血栓形成、血小板和纖維蛋白消耗有關。這些都大大增加了治療難度。

    手術是目前治療肝海綿狀血管瘤（CHL）的首選方法，特別是對于位置局限、直徑在10cm左右的肝海綿狀血管瘤（CHL），根據臨床癥狀作為手術適應癥逐漸形成共識。但是對于肝巨大血管瘤，特別是累及尾狀葉的巨大肝海綿狀血管瘤（CHL），由于血管瘤與門靜脈、下腔靜脈和肝靜脈關系密切，暴露困難，同時這些靜脈管壁薄且血流量大，若有損傷極易發(fā)生致命性大出血和空氣栓塞，危險性極大，是否可以手術存在較大爭議。

    本研究認為，對于巨大肝海綿狀血管瘤（CHL），外科手術治療仍然是首選方法，特別是肝功能在Child-pughB級以上、能夠耐受全肝血流阻斷的患者。在肝包膜外血管瘤剝離治療組中，在第一肝門、肝上下腔和肝下下腔靜脈都預置阻斷帶，根據術中情況分別進行阻斷，其順序為以第一肝門為先，當出血較多或接近重要血管時，為防止難以控制的出血，再依次行肝下、肝上下腔靜脈的阻斷，使全肝在無血狀態(tài)下處理重要血管或修補漏血，以保證手術的安全性，腫瘤切除后再按阻斷的相反順序開放。在該組患者中，術中全肝血流阻斷下修補下腔靜脈裂口2例，肝中靜脈1例，肝右靜脈1例?？偨Y術中操作，歸納為2點：1）游離肝臟時，盡量輕柔地暴露肝臟，防止瘤體破裂造成術中大出血，特別是在未置阻斷帶的情況下。瘤體破裂引發(fā)的大出血是造成術后低血壓和肝腎功能損害的首要因素；2）安全、準確的游離肝上、下下腔靜脈并預置阻斷帶是完成手術的關鍵所在，術中切忌盲目分離，以防止發(fā)生大出血和空氣栓塞，可利用直角鉗鈍性仔細分離肝膈間隙肝上下腔靜脈。總之，如果患者一般情況允許，采用自體回輸血肝血流阻斷技術對巨大肝海綿狀血管瘤（CHL）行包膜外剝離術是安全可行的。

    由于巨大肝海綿狀血管瘤（CHL）對全身多器官的影響較大，在部分患者入院治療時已難以耐受手術。近年來，利用肝動脈栓塞進行手術前治療的報道逐漸增多。李國威等認為，肝海綿狀血管瘤（CHL）血供完全來自肝動脈，是肝動脈末梢微動脈畸形病變；同時研究發(fā)現，肝海綿狀血管瘤（CHL）內血流速度緩慢，其內膜襯以單層幼稚血管內皮，管壁缺乏肌層和彈力層以及神經調節(jié)，管腔中容易發(fā)生血栓、機化和鈣化，對血管舒縮藥反應差。這些都構成了肝動脈栓塞治療肝海綿狀血管瘤（CHL）的理論基礎。關于應用肝動脈栓塞的適應癥，一般認為對栓塞劑無副反應，無嚴重心肺功能異常等都可適用。在該組患者中，肝動脈栓塞可使血管瘤不同程度縮小，甚至閉塞、纖維化。但由于膽道系統主要接受肝動脈血供，肝動脈栓塞對膽道系統的損害要遠遠大于肝細胞，從而引發(fā)膽道系統損傷，這可能是部分患者術后出現一過性黃疸的主要原因，需對遠期療效繼續(xù)觀察。

    對于肝動脈栓塞治療效果顯著的患者，是否有必要行根治性手術，目前存在較大爭議。研究發(fā)現，肝海綿狀血管瘤（CHL）與血管肉瘤的關系密切，特別是在長徑為25cm以上的肝海綿狀血管瘤（CHL），血管肉瘤的發(fā)生率可以高達30%，在該組病例中，2例手術患者術后病理組織學確診為血管肉瘤，并于半年后發(fā)生異位復發(fā)。因此，本研究認為，如果栓塞術后患者情況允許，應該行根治性手術切除，術后長期隨訪；如不能接受手術，條件允許的患者可以考慮放射治療。

    綜上所述，巨大肝海綿狀血管瘤（CHL）可以引起嚴重的臨床癥狀，可以結合肝功能分級和全身情況選擇包括手術、動脈栓塞在內的綜合性方法，其療效是安全可靠的。