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庫欣綜合征的病因

2014-02-24 16:13 閱讀:1939 來源:愛愛醫(yī) 作者:歐*基 責任編輯:歐國基
[導讀] 庫欣綜合征的病因:臨床上以下丘腦-垂體病變致Cushing綜合征常見,一般按病因分類。皮質(zhì)醇癥按其病因和垂體、腎上腺的病理改變不同可分成下列四種:1.庫欣綜合征的病因之 醫(yī)源性皮質(zhì)醇癥長期大量使用糖皮質(zhì)激素治療某些疾病可出現(xiàn)皮質(zhì)醇癥的臨床表現(xiàn),

    庫欣綜合征的病因

    臨床上以下丘腦-垂體病變致Cushing綜合征常見,一般按病因分類。

    皮質(zhì)醇癥按其病因和垂體、腎上腺的病理改變不同可分成下列四種:

    1.庫欣綜合征的病因之 醫(yī)源性皮質(zhì)醇癥

    長期大量使用糖皮質(zhì)激素治療某些疾病可出現(xiàn)皮質(zhì)醇癥的臨床表現(xiàn),這在臨床上十分常見。這是由外源性激素造成的,停藥后可逐漸復原。但長期大量應用糖皮質(zhì)激素可反饋抑制垂體分泌ACTH,造成腎上腺皮質(zhì)萎縮,一旦急驟停藥,可導致一系列皮質(zhì)功能不足的表現(xiàn),甚至發(fā)生危象,故應予注意。長期使用ACTH也可出現(xiàn)皮質(zhì)醇癥。

    2.庫欣綜合征的病因之 垂體性雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生

    雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生是由于垂體分泌ACTH過多引起。其原因:①垂體腫瘤。多見嗜堿細胞瘤,也可見于嫌色細胞瘤;②垂體無明顯腫瘤,但分泌ACTH增多。一般認為是由于下丘腦分泌過量促腎上腺皮質(zhì)激素釋放因子(CRF)所致。臨床上能查到垂體有腫瘤的僅占10%左右。這類病例由于垂體分泌ACTH已達一反常的高水平,血漿皮質(zhì)醇的增高不足以引起正常的反饋抑制,但口服大劑量氟美松仍可有抑制作用。

    3.庫欣綜合征的病因之 垂體外病變引起的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生

    支氣管肺癌(尤其是燕麥細胞癌)、甲狀腺癌、胸腺癌、鼻咽癌及起源于神經(jīng)嵴組織的腫瘤有時可分泌一種類似ACTH的物質(zhì),具有類似ACTH的生物效應,從而引起雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生,故稱異源性ACTH綜合征。這類患者還常有明顯的肌萎縮和低血鉀癥。病灶分泌ACTH類物質(zhì)是自主的,口服大劑量氟美松無抑制作用。病灶切除或治愈后,病癥即漸可消退。

    4.庫欣綜合征的病因之 腎上腺皮質(zhì)腫瘤

    大多為良性的腎上腺皮質(zhì)腺瘤,少數(shù)為惡性的腺癌。腫瘤的生長和分泌腎上腺皮質(zhì)激素是自主性的,不受ACTH的控制。由于腫瘤分泌了大量的皮質(zhì)激素,反饋抑制了垂體的分泌功能,使血漿ACTH濃度降低,從而使非腫瘤部分的正常腎上腺皮質(zhì)明顯萎縮。此類患者無論是給予ACTH興奮或大劑量氟美松抑制,皮質(zhì)醇的分泌量不會改變。腎上腺皮質(zhì)腫瘤尤其是惡性腫瘤時,尿中17酮類固醇常有顯著增高。

    相關(guān)專題鏈接:疑難的庫欣綜合征病例


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