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甲狀旁腺功能減退癥檢查與診斷

2014-04-25 13:32 閱讀:2644 來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫(yī) 責(zé)任編輯:張子玲
[導(dǎo)讀] PTH不足可使破骨細(xì)胞的作用減弱,骨鈣動(dòng)員減少,加之1,25-(OH)2D3的生成減少和腎小管對(duì)鈣的重吸收及排磷減少,所以甲旁減有低血鈣及高血磷,僅少數(shù)口服制酸劑或飲食中缺磷者的血磷可以正常。

    檢查

    1.血鈣降低與血磷增高

    PTH不足可使破骨細(xì)胞的作用減弱,骨鈣動(dòng)員減少,加之1,25-(OH)2D3的生成減少和腎小管對(duì)鈣的重吸收及排磷減少,所以甲旁減有低血鈣及高血磷,僅少數(shù)口服制酸劑或飲食中缺磷者的血磷可以正常。

    2.尿鈣與尿磷減少

    甲旁減所致的尿鈣減少,較之軟骨病的尿鈣減少為輕,因?yàn)榍罢呦道^發(fā)于血鈣降低,而后者血中PTH大多增高,可促使腎小管對(duì)鈣的重吸收。因PTH能抑制腎小管對(duì)磷的重吸收,故PTH不足時(shí)尿磷的重吸收增加而排磷減少。

    3.血中PTH的測(cè)定

    臨床上絕大多數(shù)甲旁減由于PTH不足,血中PTH低于正常,但部分病人也可在正常范圍,因?yàn)榉羌着詼p的低鈣血癥對(duì)甲狀旁腺有強(qiáng)烈的**作用,其低血鈣與血中的PTH呈明顯的負(fù)相關(guān),所以低血鈣時(shí)血中的PTH即使在正常范圍,仍提示甲狀旁腺有功能減退。然而甲狀旁腺分泌無(wú)生物活性的PTH以及對(duì)PTH的抵抗所致的甲旁減時(shí),則PTH有代償性的分泌增高,前者可測(cè)得iPTH增高,后者可測(cè)得有生物活性的PTH增高。

    4.尿中cAMP降低

    尿中的cAMP是PTH的一項(xiàng)功能指標(biāo),因此,甲旁減患者尿中的cAMP大多低于正常。

    5.血中堿性磷酸酶正常

    血清堿性磷酸酶(ALP)有骨骼變化的甲旁亢病人ALP升高。甲旁低病人的ALP是正常的。

    6.甲旁減的類(lèi)型及其實(shí)驗(yàn)室檢查

    (1)心電圖顯示ST段延長(zhǎng)、Q-T間期延長(zhǎng)及T波改變。

    (2)影像學(xué)檢查頭顱X線(xiàn)攝片約有20%顯示基底節(jié)鈣化,少數(shù)病人尚有松果體及脈絡(luò)叢鈣化;CT掃描較之X線(xiàn)攝片更敏感,能更早及更多地發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)鈣化灶。

    診斷

    診斷方面甲狀旁腺功能減退癥的癥狀和體征很廣泛、多變,容易被誤診。

    1.甲狀旁腺功能減退所致的低鈣血癥可引起神經(jīng)-肌肉興奮性增高,可有發(fā)作性四肢抽搐或一側(cè)肢體抽搐,發(fā)作前尖叫等癥狀,易被誤診為癲癇。需在臨床上仔細(xì)觀察有無(wú)癲癇大發(fā)作所表現(xiàn)出來(lái)的意識(shí)喪失、發(fā)紺或尿失禁等。如果沒(méi)有這些癲癇大發(fā)作的臨床表現(xiàn),應(yīng)警惕甲狀旁腺功能減退癥的可能性,應(yīng)常規(guī)檢查血鈣和血磷。如果患者出現(xiàn)手足抽搐,應(yīng)立即測(cè)定血鈣以確定手足抽搐是否為低鈣血癥所致,若用鈣劑加葡萄糖緩慢靜脈注射或滴注就使手足抽搐迅速緩解對(duì)于確診具有極大幫助。必要時(shí)測(cè)定甲狀旁腺激素(PTH)。

    2.甲狀旁腺功能減退癥因出現(xiàn)低鈣血癥而具有激惹、抑郁癥、幻想狂,甚至出現(xiàn)明顯的重癥精神病的表現(xiàn)。此時(shí)腦電圖可出現(xiàn)異常,最為常見(jiàn)的是高電壓慢波并有間斷的速發(fā),易被誤診為精神病。為了避免這種誤診,精神病患者應(yīng)該常規(guī)檢查血鈣和血磷。如果腦電圖有異常但是無(wú)特異性,或低血鈣糾正后腦電圖專(zhuān)為正常需警惕甲狀旁腺功能減退癥的可能性,必要時(shí)測(cè)定PTH確診。

    3.甲狀旁腺功能減退癥因腦組織鈣化可出現(xiàn)錐體外系癥狀,如不自主運(yùn)動(dòng)、手足徐動(dòng)、扭轉(zhuǎn)痙攣、震顫、小腦共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)等,易被誤診為神經(jīng)系統(tǒng)病變。應(yīng)仔細(xì)觀察有無(wú)低鈣血癥及其相應(yīng)的臨床表現(xiàn),同時(shí)采用X線(xiàn)或CT檢查腦組織鈣化病變,將有利于甲狀旁腺功能減退癥的診斷。

    4.甲狀旁腺功能減退癥可出現(xiàn)腸道痙攣、腸蠕動(dòng)加快、腹痛、腹脹、腹瀉與脂肪吸收欠佳、便秘等,易誤診為腸道疾病或自主神經(jīng)病變。如果具有低鈣血癥及其相應(yīng)的臨床表現(xiàn),經(jīng)治療可使低鈣血癥好轉(zhuǎn)后上述腸道癥狀明顯改善,應(yīng)考慮甲狀旁腺疾病的可能。

    5.甲狀旁腺功能減退癥可出現(xiàn)低血壓、T波改變、Q-T間期延長(zhǎng)、心力衰竭等,易被誤診為心臟病。如果患者低血壓用升壓藥物或擴(kuò)容等常規(guī)療法治療無(wú)效,T波為非特異性改變,雖Q-T間期延長(zhǎng)但ST段延長(zhǎng)、QRS間期無(wú)改變,心力衰竭為頑固性洋地黃無(wú)反應(yīng)等,應(yīng)高度警惕甲狀旁腺功能減退癥。如經(jīng)化驗(yàn)為低鈣血癥,用鈣劑治療可恢復(fù)血壓等將有助于診斷甲狀旁腺功能減退癥。

    6.甲狀旁腺功能減退癥可出現(xiàn)大細(xì)胞性貧血、維生素B12缺乏、組胺抵抗性胃酸缺乏癥,并且Schilling試驗(yàn)有異常,易誤診為血液病。對(duì)于貧血患者應(yīng)常規(guī)測(cè)定血鈣和血磷。如果患者存在低鈣血癥及其相應(yīng)的臨床表現(xiàn),使血清鈣正常后上述情況好轉(zhuǎn)將有助于甲狀旁腺功能減退癥的診斷。

    7.甲狀旁腺功能減退癥由于低鈣高磷血癥可出現(xiàn)晶狀體鈣化,導(dǎo)致白內(nèi)障,引起視力下降,易被誤診為眼科疾病。因此,對(duì)于白內(nèi)障患者應(yīng)測(cè)定血鈣和血磷,如果患者存在低鈣血癥及其相應(yīng)的臨床表現(xiàn)將有助于甲狀旁腺功能減退癥的診斷,這時(shí)進(jìn)行眼底檢查可能存在視盤(pán)水腫,出現(xiàn)假腦瘤的表現(xiàn)。

    8.甲狀旁腺功能減退癥可出現(xiàn)牙齒發(fā)育不良、齒根形成缺陷、齒釉質(zhì)增生不良、齒冠周?chē)肮诿嬗袔Ъy或洞穴,或恒齒不長(zhǎng)出,易被誤診為牙科疾病。因此,對(duì)于牙病患者應(yīng)測(cè)定血鈣和血磷,如果患者存在低鈣血癥及其相應(yīng)的臨床表現(xiàn)將有助于甲狀旁腺功能減退癥的診斷。檢查牙齒異常的情況有助于估計(jì)甲狀旁腺功能減退癥的起病時(shí)間。

    9.對(duì)于低鈣血癥患者,切忌立即診斷甲狀旁腺功能減退癥,應(yīng)首先除外低白蛋白血癥的情況,然后測(cè)定血磷、堿性磷酸酶、尿素氮。如果患者為低血鈣、低血磷、堿性磷酸酶增高、尿素氮正常,同時(shí)具有營(yíng)養(yǎng)不良、小腸吸收不良或肝臟病變,應(yīng)警惕維生素D缺乏的可能性,此時(shí)測(cè)定PTH增高、尿鈣減少、尿cAMP增加、25-(0H)D3和1,25-(OH)2D3降低,有助于維生素D缺乏的確診;如患者為低血鈣、高血磷、堿性磷酸酶升高、尿素氮升高,應(yīng)考慮為腎功能不全所致,此時(shí)測(cè)定PTH增高、尿鈣減少、尿cAMP增加、1,25-(OH)2D3降低,但25-(OH)D3正常、血肌酐增加將有助于腎功能不全的確診。

    10.對(duì)于已經(jīng)確診的甲狀旁腺功能減退癥患者,由于甲旁減和假性甲旁減類(lèi)型較多,為明確診斷應(yīng)進(jìn)一步進(jìn)行病因和病型的鑒別。PTH在特發(fā)性甲旁減降低,在假性甲旁減和假性特發(fā)性甲旁減升高,在假-假性甲旁減正常。PHT**試驗(yàn)在特發(fā)性甲旁減、假-假性甲旁減、假性特發(fā)性甲旁減正常,在假性甲旁減異常。PHT抗體在特發(fā)性甲旁減陽(yáng)性。Gs蛋白在假性甲旁減Ia型異常,在假性甲旁減Ib、Ic型和假性特發(fā)性甲旁減正常,在假-假性甲旁減減低。

    對(duì)甲旁減的診斷,要提高臨床警惕,對(duì)于有頸部手術(shù)史、多腺性?xún)?nèi)分泌功能不全、慢性皮膚黏膜念珠菌病、白內(nèi)障、手指麻木及緊縮感、面肌或手足有自發(fā)性及誘發(fā)性痙攣等癥狀者,均應(yīng)反復(fù)測(cè)定血鈣及血磷。有典型的手足搐搦、低血鈣、高血磷、尿中鈣和磷均減少而無(wú)腎功能不全者,則強(qiáng)烈提示甲旁減的診斷。


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