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 皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征

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皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征 
一、概述
皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征又稱川崎病，是一種以全身血管炎性病變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱出疹性疾病，臨床以不明原因發(fā)熱、多形紅斑、球結(jié)膜充血、草莓舌和頸淋巴結(jié)腫大、手足硬腫為特征。

本病好發(fā)于嬰幼兒，男女比例為（1.3～1.5）:1。
病程多為6～8周，絕大多數(shù)患兒經(jīng)積極治療可以康復(fù)，但尚有1％～2％的死亡率。
死亡原因多為心肌炎、動(dòng)脈瘤破裂及心肌梗死，有些患兒的心血管癥狀可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。
根據(jù)其起病急驟、發(fā)熱及其他臨床表現(xiàn)，可將其歸屬于中醫(yī)學(xué)溫病范疇。 

三、診斷要點(diǎn)
1、發(fā)熱：為最早出現(xiàn)的癥狀，持續(xù)5～11天或更久（2周至1個(gè)月），體溫常達(dá)39℃以上，抗生素治療無(wú)效。
2、雙側(cè)球結(jié)膜充血，口唇潮紅，草莓舌。手足硬性水腫，手掌和足底中期出現(xiàn)潮紅，10天后在甲床皮膚交界處出現(xiàn)特征性指趾端片狀脫皮。
3、一過(guò)性頸淋巴結(jié)急性非化膿性腫脹。
4、發(fā)熱1～4天后軀干部出現(xiàn)斑丘疹或多形性紅斑樣皮疹。

5、重癥患兒可合并冠狀動(dòng)脈病變、膽囊積液、關(guān)節(jié)炎、無(wú)菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)癱瘓、聽力喪失及高熱驚厥等并發(fā)癥，偶見肺梗塞、虹膜睫狀體炎等。
6、實(shí)驗(yàn)室檢查：周圍血象呈白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)增高，或有輕度貧血，血小板在第2周開始增多，血液呈高凝狀態(tài)。血沉明顯增快，血清蛋白電泳顯示球蛋白升高，尤以α2 球蛋白顯著，C反應(yīng)蛋白增高。心電圖可見多種改變，如ST段、T波異常及心律紊亂等；超聲心動(dòng)圖在半數(shù)病人中可發(fā)現(xiàn)各種心血管病變，如心包積液、左室擴(kuò)大、二尖瓣關(guān)閉不全及冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張等。
四、鑒別診斷
幼年類風(fēng)濕病：發(fā)熱時(shí)間長(zhǎng)，可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，對(duì)稱性、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，尤以指趾關(guān)節(jié)受累比較突出，類風(fēng)濕因子可為陽(yáng)性。
滲出性多型性紅斑：不規(guī)則紅斑紅斑及多樣性皮疹，眼、唇有膿性分泌物及假膜形成，皮疹包括斑疹、丘疹、蕁麻疹和皰疹，皰疹破裂后可形成潰瘍。
五、辨證施治：
1、衛(wèi)氣同?。?/span>
證候：發(fā)病急驟，持續(xù)高熱，微惡風(fēng)，口渴喜飲，目赤咽紅，手掌足底潮紅，軀干部皮疹顯現(xiàn)，頸部淋巴結(jié)腫大，或伴咳嗽，輕度泄瀉，舌質(zhì)紅，苔薄，脈數(shù)。
辯證：本證起病急，以短暫衛(wèi)分證后，發(fā)熱持續(xù)，迅即傳入氣分為特征。在辨證中除了發(fā)熱不退外，目赤咽紅、皮疹、手掌足底潮紅、頸部淋巴結(jié)腫大均為衛(wèi)氣同病溫?zé)嵝岸救肜镏蟆?/span>
治法：辛涼透表，清熱解毒。

方藥：銀翹散加減
常用金銀花、連翹清熱解毒，薄荷辛涼透表，青黛清熱解毒，牛蒡子、玄參解毒利咽，鮮蘆根養(yǎng)陰生津。

加減：高熱煩躁口渴者加生石膏、知母直清氣分大熱，頸部淋巴結(jié)腫大加浙貝母、僵蠶化痰散結(jié)，手掌足底潮紅加生地、黃芩、丹皮涼血化瘀，口渴唇干加天花粉、麥冬清熱護(hù)津，關(guān)節(jié)腫痛加桑枝、虎杖通經(jīng)活血。
2、氣營(yíng)兩燔
證候：壯熱不退，晝輕夜重，咽紅目赤，唇赤干裂，煩躁不寧或有嗜睡，肌膚斑疹，或見關(guān)節(jié)腫痛，或頸部淋巴結(jié)腫痛，手足硬腫，隨后指趾端脫皮，舌質(zhì)紅絳，狀如草莓，舌苔薄白，脈數(shù)有力。
辯證：本病極期多見本證，氣營(yíng)兩燔，熱熾三焦。偏氣分證，見高熱、煩躁、口渴、脈洪大；偏營(yíng)分證，見肌膚斑疹紅紫、草莓紅舌、煩躁嗜睡；熱凝血瘀，見斑疹色紫、手足硬腫、舌質(zhì)紅絳等癥。
治法：清氣涼營(yíng)，解毒化瘀。

方藥：清瘟敗毒飲加減
常用水牛角、丹皮、赤芍清泄?fàn)I分之毒，涼血散瘀，生石膏、生地大清氣分之熱，黃芩、梔子瀉火，玄參、生地清熱養(yǎng)陰。
加減：大便秘結(jié)加用生大黃瀉下救陰，熱重傷陰酌加麥冬、鮮石斛、鮮竹葉、鮮生地甘寒清熱、護(hù)陰生津，腹痛泄瀉加黃連、木香、蒼術(shù)、焦山楂清腸燥濕，頸部淋巴結(jié)增多明顯加用夏枯草、蒲公英清熱軟堅(jiān)化瘀。

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