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    病歷摘要

    患兒男性，14歲，主因“發(fā)現(xiàn)腹部包塊半年”于2007年7月25日入院。

    半年前，患兒無意中發(fā)現(xiàn)左側腹部有包塊。腹部B超和CT顯示肝脾明顯腫大，有腹水。生化檢查示：轉氨酶中度升高，血白蛋白有時偏低。血常規(guī)顯示白細胞總數(shù)正常，淋巴細胞比例增高，中性粒細胞減少，血紅蛋白低（89~106 g/L），血小板總數(shù)基本正常。外周血涂片：異常淋巴細胞10%，成熟淋巴細胞66%。

    骨髓檢查示：感染骨髓像伴繼發(fā)性貧血。血沉不快，抗核抗體（ANA）譜全陰性，C反應蛋白（CRP）正常。銅蘭蛋白不低，眼科檢查未見KF環(huán)。乙肝五項僅表面抗體陽性。甲、丙、戊型肝炎抗體陰性，以下病原體的IgM均為陰性（呼吸道合胞病毒、腺病毒、腮腺炎病毒、麻疹病毒、流感病毒、副流感病毒、柯薩奇病毒、ECHO病毒、巨細胞病毒、EB病毒、風疹病毒、單純皰疹病毒Ⅰ型和Ⅱ型、弓形體、支原體）。

    患兒在病程中曾間斷發(fā)熱數(shù)次，最高體溫38℃，每次持續(xù)2~5天，不用藥可自行恢復正常。既往體健。

    入院查體：生命體征平穩(wěn)，頸部淋巴結多發(fā)腫大，黃豆大小，質中，無壓痛。心肺無明顯異常，腹軟，肝肋下9 cm，脾臟甲乙線10 cm，甲丙線11 cm，丁戊線1 cm，移動性濁音陰性。

    實驗室檢查： 血常規(guī)：WBC 6.63×109/L，Hb 101 g/L，Plt 145×109/L，中性粒細胞10.2%，淋巴細胞83.9%，單核細胞3%，異常淋巴細胞3%。凝血功能：凝血酶原活性（PTA）93%，纖維蛋白（FIB）1.46 g/L。鐵蛋白483.8 ng/ml，丙氨酸轉氨酶（ALT）96 IU/L ，天冬氨酸轉氨酶（AST）115 IU/L ，白蛋白（ALB）27.7 g/L，堿性磷酸酶（ALP）2160 IU/L，γ谷氨酰轉移酶（GGT ）125 IU/L， 總膽紅素（Tbil）15.6 μmol/L，直接膽紅素（Dbil）8.99 μmol/L，擬膽堿酯酶（Pche）2728 IU/L，甘油三酯（TG）1.95 mmol/L。

    骨髓片再次閱片發(fā)現(xiàn)，有偶見吞噬細胞吞噬有核紅細胞現(xiàn)象。肝穿刺病理檢查：肝竇內見枯否細胞胞體增大，有吞噬紅細胞及淋巴細胞現(xiàn)象；肝內見片狀大泡性脂變伴氣球樣變，細胞（30%~50%）。診斷考慮為繼發(fā)性噬血細胞綜合征伴肝脂變。血清EB病毒 DNA 4.2×105拷貝/ml，淋巴細胞EB病毒 DNA 1.9×108拷貝/ml。肝組織EB病毒原位雜交陽性。診斷為EB病毒相關性噬血綜合征，慢性活動性EB病毒感染。

    給予患兒抗EB病毒藥物（阿昔洛韋+干擾素）和糖皮質激素（甲潑尼龍），輔以甘草酸制劑等護肝治療40余天后復診，患兒肝臟和脾臟縮小，血紅蛋白恢復正常（112 g/L）。

    討 論

    此病例的確診很大程度上依賴肝組織病理，對于肝脾腫大原因未明病例應強調病理學檢查。另外EB病毒感染臨床表現(xiàn)多樣化，EB-IgM陰性不能除外EB病毒感染，應該行PCR檢測核酸。

    噬血細胞綜合征（HPS）也稱噬血細胞性組織細胞增生癥（HLH）。該征可以繼發(fā)于多類病原體的感染，EB病毒是最常見的病毒。EBV感染所致CD8+T細胞的異常增殖及其激活巨噬細胞，導致炎癥性細胞因子大量釋放產(chǎn)生高細胞因子血癥是主要病理生理特征。該征診斷標準（HLH-2004）包括8項：①發(fā)熱；②脾腫大；③外周血2系以上細胞減少；④高甘油三酯血癥和（或）低纖維蛋白原血癥；⑤噬血現(xiàn)象；⑥NK細胞活性減低或消失；⑦高鐵蛋白血癥；⑧高可溶性IL-2R水平。符合其中5項可以診斷。

    治 療

    臨床表現(xiàn)輕者可以應用糖皮質激素聯(lián)合抗病原治療。臨床表現(xiàn)重者應聯(lián)合糖皮質激素、足葉乙甙和環(huán)孢素A化療，療效不好或者復發(fā)患者應行異基因骨髓移植。