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    一般情況：患者，男，15歲，

    主訴：反復(fù)顏面、雙下肢水腫3年。

    病史：患者近3年無明顯誘因間斷出現(xiàn)顏面、雙下肢水腫，均可自行緩解。進食好，有時飯后上腹鈍痛，無惡心、嘔吐及其它不適，可自行緩解。大便日約1～2次，偶有腹瀉。曾多次就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，查血尿便常規(guī)均正常；血生化提示總蛋白、白蛋白低下，余生化指標(biāo)正常；胸腹B超肝膽胰脾雙腎均未見異常，無胸水、腹水。曾給予靜滴白蛋白對癥治療，低蛋白血癥難以糾正?；颊咦园l(fā)病以來身高幾乎未長，無智力障礙。

    查體：顏面輕度浮腫。雙肺呼吸音清，無干濕性啰音；心前區(qū)無隆起，心界不大，心律80次/分，節(jié)律規(guī)整，雜音未聞；腹軟，無壓痛、反跳痛、饑緊張，肝脾未及，腹水征陰性；雙側(cè)睪丸較同齡偏??；雙下肢輕度指凹性水腫。

    輔助檢查：
    入院后查血生化：總蛋白42.0g/l,白蛋白20.0g/l,血糖、血脂、肝功、腎功均正常；
    血尿便常規(guī)、24小時尿蛋白定量均正常；
    乙肝五項、丙肝抗體、補體C3、抗鏈“O”、類風(fēng)濕因子、抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗平滑肌抗體、血清生長激素測定、甲功五項等項檢查均正常；
    胸腹部超聲未見異常。
    輔助檢查結(jié)果除外了肝腎功能損害所至的低蛋白血癥?？紤]蛋白丟失源自胃腸道，遂行結(jié)腸鏡、胃鏡檢查。
    結(jié)腸鏡檢查未見異常，胃鏡檢查見：胃腔內(nèi)大量混濁液體潴留，胃底、胃體、胃竇近端黏膜皺襞彌漫性粗大隆起呈腦回狀，多發(fā)小糜爛，注氣后胃腔擴張差，且粗大皺襞仍存在。于胃體活檢6塊，組織軟，彈性可。幽門圓，開放好。十二指腸球及降段黏膜光滑，未見異常。抽取胃液送檢，回報：胃液白色黏稠，紅、白細(xì)胞計數(shù)均為陰性，隱血試驗陰性，PH值3.3，胃液蛋白6.5g/l。

    活檢病理：胃黏膜明顯增生性改變，黏膜層明顯增厚，部分區(qū)域以腺窩上皮增生為主，腺體減少，不除外巨大胃黏膜肥厚癥。為慎重起見，一周后再次抽取胃液送檢，回報：PH值3.5，胃液蛋白5.4g/l。

    診斷：巨大胃黏膜肥厚癥。

    病例討論

    Menetrier's病是一種特殊類型的胃炎，臨床上非常少見。Menetrier's病又稱巨大胃黏膜肥厚癥，由Menetrier1888年首先報道，是以胃粘膜過度增生，引起彌漫性胃壁肥厚為特征的特殊類型胃炎，在臨床上非常少見。Menetrier's?。ň薮笪葛つし屎癜Y）多見于中年人，男性多見，也可以發(fā)生在兒童。目前病因尚不明確，可能與化學(xué)刺激、變態(tài)反應(yīng)、食物因子、神經(jīng)因子、細(xì)菌、病毒及寄生蟲感染、免疫異常等有關(guān)。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)有些患者存在巨細(xì)胞病毒感染的證據(jù)，故有人認(rèn)為巨細(xì)胞病毒感染是其病因，而轉(zhuǎn)化生長因子-a（TGF-a）在胃粘膜的過度表達(dá)則是其發(fā)病的基礎(chǔ)，TGF-a有促進胃黏膜細(xì)胞更新、抑制胃酸分泌的作用。Menetrier's?。ň薮笪葛つし屎癜Y）臨床表現(xiàn)除有上腹痛痛、食欲減退、惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀外，還有低蛋白血癥引起的水腫，嚴(yán)重者可以出現(xiàn)胸水、腹水。有些患者可無自覺癥狀，僅以全身水腫為表現(xiàn)，少數(shù)患者可出現(xiàn)反復(fù)上消化道大出血或梗阻表現(xiàn)。我們報告的這一例Menetrier's病（巨大胃黏膜肥厚癥）患者12歲起病，主要表現(xiàn)為間斷出現(xiàn)的顏面及雙下肢水腫，生長發(fā)育遲滯?？紤]生長發(fā)育遲滯是長期嚴(yán)重低蛋白的結(jié)果。
 

    Menetrier's病（巨大胃黏膜肥厚癥）的生化檢查提示低白蛋白血癥和低蛋白血癥，但肝、腎功能正常，尿蛋白陰性，胃液檢查提示胃酸減低，含大量蛋白。放射性131I標(biāo)記的血漿白蛋白的檢查研究證明，Menetrier's?。ň薮笪葛つし屎癜Y）有大量血漿蛋白從胃液中丟失。蛋白丟失的確切機制尚不十分清楚，可能是通過糜爛黏膜及受損的細(xì)胞間緊密連接大量滲漏，另外也可能與黏膜下淋巴管擴張有關(guān)。Menetrier's?。ň薮笪葛つし屎癜Y）鋇餐造影顯示黏膜皺襞粗大、扭曲、紊亂、結(jié)節(jié)樣，皺襞間鋇劑充盈呈火山口樣。CT上可見粗大的胃黏膜突向胃腔內(nèi)，但漿膜面光滑，與周圍結(jié)構(gòu)分界清晰，胃腔變小，胃壁增厚。胃鏡檢查見黏膜皺襞常異常巨大，呈結(jié)節(jié)或腦回狀，胃底、體大彎側(cè)易受累，但亦可累及胃竇及賁門，皺襞間有大量膠凍狀黏液，可伴有多發(fā)性糜爛，但較少有深潰瘍。病變常為彌漫性，亦可呈局限性。組織學(xué)顯示黏膜層增厚，胃小凹增生延長，伴有明顯囊性擴張；胃底腺主細(xì)胞和壁細(xì)胞相對減少，代之以黏液細(xì)胞化生。胃鏡及組織學(xué)檢查是診斷巨大胃黏膜肥厚癥的重要手段。

    目前Menetrier's?。ň薮笪葛つし屎癜Y）的治療尚無特殊措施，因Menetrier's?。ň薮笪葛つし屎癜Y）可造成蛋白大量丟失，其治療上多為內(nèi)科對癥治療，有的病人可以自行緩解，有的發(fā)展成慢性萎縮性胃炎，少數(shù)患者也可以發(fā)生癌變，癌變率約10%～13%。如果保守治療無效時，應(yīng)考慮采取部分或全胃切除，可防止蛋白丟失和減少惡變的機會。